Caso clínico: una paciente mayor con mareos y pérdida de audición

La paciente y sus antecedentes

Según los autores, la mujer de 76 años acudió a la clínica de Bolonia por un vértigo asociado a una hipoacusia neurosensorial izquierda.

Pruebas complementarias

La resonancia magnética reveló un schwannoma intracanalicular de la rama superior izquierda del nervio vestibular. Debido al tamaño del tumor, la edad de la paciente y una pérdida de audición previa en el lado derecho, se adoptó la estrategia de "esperar y ver".

Evolución

En los tres años siguientes de seguimiento, no se observó ningún crecimiento significativo del tumor, informan los otorrinolaringólogos. Sin embargo, al cabo de cuatro años, la resonancia magnética mostró también un tumor intracanalicular contralateral. Los resultados apuntaban a un schwannoma vestibular.

Basándose en el segundo hallazgo tumoral, se realizó asesoramiento genético y se efectuaron pruebas del locus del gen de la neurofibromatosis de tipo 2 en busca de mutaciones o polimorfismos. Los resultados fueron negativos para mutaciones o polimorfismos conocidos. La paciente no presentaba otros rasgos de neurofibromatosis de tipo 2, tampoco había indicios de afectación ocular, cutánea o del sistema nervioso central. 

El último examen después de cinco años mostró un schwannoma vestibular derecho ligeramente aumentado de tamaño, mientras que el tumor izquierdo no mostró cambios significativos. La función auditiva no había cambiado en el único oído.

Discusión

Según los autores, la creciente disponibilidad y la mejora técnica de la resonancia magnética explican el aumento de la incidencia de schwannomas vestibulares en la última década. Tradicionalmente la presencia de schwannomas vestibulares bilaterales se había considerado patognomónica de la neurofibromatosis de tipo 2 hasta que se revisaron los criterios para el diagnóstico de esta enfermedad. La paciente de 76 años no cumplía los criterios actuales de neurofibromatosis de tipo 2 porque ninguno de los dos tumores había sido diagnosticado antes de los 70 años. La probabilidad estimada de schwannoma vestibular bilateral esporádico en ausencia de otras características de neurofibromatosis de tipo 2 es de casi el 25 % de los pacientes con schwannomas vestibulares bilaterales mayores de 50 años y del 50 % de los pacientes con schwannomas vestibulares bilaterales mayores de 70 años.

El tratamiento de los pacientes con schwannomas vestibulares bilaterales puede ser muy difícil. Si el tumor se extiende hasta el ángulo pontocerebeloso, la cirugía puede ser una buena opción para los que carecen de audición. La quimioterapia (bevacizumab) o la radioterapia con bisturí de rayos gamma se considerarían si el tumor creciera en el único oído con audición. La cirugía con implante coclear simultáneo podría ser una solución si fracasa el tratamiento conservador, concluyen Andi Abeshi y Gian Gaetano Ferri.

El schwannoma vestibular es el tumor infratentorial más frecuente en adultos, con una prevalencia del 0,02-0,07 % y una incidencia anual de 1/100.000, y representa aproximadamente el 80-90 % de las masas de esta región. El tumor suele ser benigno. Se origina en las células de Schwann de la pars vestibularis del nervio vestibulococlear. 

Los síntomas clínicos son hipoacusia unilateral o pérdida de audición, acúfenos, mareos, trastornos del equilibrio y alteraciones del nervio facial y del nervio trigémino. La degeneración maligna es muy rara. La principal edad de manifestación se sitúa entre los 30 y los 50 años, pero puede aparecer en cualquier etapa de la vida.

Este contenido fue publicado originalmente en Univadis Alemania.