Primera paciente pediátrica en España en haber sido sometida a un triple trasplante


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Especialistas del Hospital Vall d'Hebron de Barcelona han realizado un triple trasplante, hasta ahora inédito en el marco de la pediatría, de corazón, riñón e hígado a una paciente con nefronoptisis tipo 9, que se ha convertido también en el primer caso en el mundo de triple trasplante realizado a un paciente con esta patología, y que  consolida "el papel precursor" del centro en trasplantes en España.

El director asistencial del centro, Antonio Roman, junto con Ramón Charco, Ferran Gran y Mercedes López, expusieron en rueda de prensa las distintas intervenciones realizadas para tratar una enfermedad con menos de 20 casos diagnosticados en el mundo.

La paciente, Iria, de 10 años, sufre una mutación en el gen NEK8 que provoca alteraciones en el desarrollo de los órganos como el corazón, el hígado y el riñón, entre otros, y fibrosis y esclerosis en los tejidos, así como afecciones al sistema nervioso y alteraciones óseas.

Si bien los pacientes con esta mutación no superan el periodo fetal o mueren a los primeros meses de vida, ya que es una enfermedad de rápida progresión que exige un trasplante cuando los órganos fallan, Iria se ha convertido en la primera afectada en recibir un triple trasplante y la que más tiempo ha vivido con esta enfermedad.

Con solo 5 meses de edad, los médicos le diagnosticaron miocardiopatía hipertrófica y, según explicó Gran, "era incompatible con la vida, no se identificó la causa y se apostó por un trasplante cardíaco ante la gravedad de la situación".

La paciente evolucionó favorablemente y se convirtió en la primera en todo el mundo con esta patología que recibía un trasplante de corazón, un hecho que, según Roman, sitúa "al sistema de salud del país como uno de los mejores del planeta".

Este 2019, con 10 años, la paciente ha vuelto a pasar por quirófano para un doble trasplante de hígado y riñón, y se ha convertido en el primer caso pediátrico de España en recibir esta intervención después de un trasplante de corazón.

Por un lado, Iria presentaba un hígado demasiado grande para su edad que mostraba síntomas de fibrosis y, por el otro, el equipo médico identificó un fallo renal que la obligó a recibir diálisis durante varios meses.

"Llegó un momento en que el doble trasplante era el único tratamiento posible", ha explicado López, y tras 12 horas de intervención se convirtió en el primer caso en el mundo con esta patología y tres órganos nuevos, que según los médicos están libres de enfermedad.