Mini caso clínico: Mujer de 45 años con fiebre y dermatosis generalizada

Examen físico

Temperatura: 38 °C; frecuencia cardiaca: 100 latidos por minuto; frecuencia respiratoria: 25 respiraciones por minuto; presión arterial: 130/70 mm Hg y saturación de oxígeno: 98% basal.

Presenta una dermatosis generalizada de evolución aguda, que respeta mucosas oral y genital, constituida por múltiples pústulas y vesículas agrupadas formando placas de más de 1 cm de diámetro alternando con áreas denudadas de 1 a 10 cm con escamas blanco-amarillentas que asientan sobre una base eritematosa rojo intenso.

Pruebas complementarias

Se realiza una analítica sanguínea en la que se observa mínima leucocitosis con desviación izquierda, sin otros hallazgos reseñables, incluyendo serologías negativas para los virus de la hepatitis B y C, y el VIH.

Diagnóstico más probable: psoriasis pustulosa generalizada

La psoriasis pustulosa generalizada es una variante rara de la psoriasis, con un inicio agudo, subagudo o crónico, y con la característica principal de presentar pústulas estériles. Puede aparecer con o sin el antecedente de psoriasis vulgar (se ha notificado en más del 65 % de los casos con psoriasis pustulosa generalizada, sin embargo se considera una entidad aparte) y puede recurrir. 

Los factores predisponentes incluyen: infecciones, embarazo, hipocalcemia asociada a hipotiroidismo y fármacos. Sin embargo, la etiología continúa siendo desconocida.

La psoriasis pustulosa generalizada es una afección grave y potencialmente mortal que debe diagnosticarse con precisión y tratarse rápidamente. Las complicaciones y la morbilidad de esta entidad pueden surgir por una variedad de razones, que incluyen infección bacteriana secundaria, hipoalbuminemia (secundaria a la pérdida de proteínas plasmáticas en los tejidos), hipocalcemia, necrosis tubular renal (secundaria a hipovolemia), daño hepático (secundario a hipovolemia y neutrofilia), colangitis y desnutrición; además los pacientes no tratados tienen un mayor riesgo de insuficiencia cardiorrespiratoria.

En este caso, se presume el diagnóstico de psoriasis pustulosa de Von Zumbusch y se solicitan estudios complementarios para descartar procesos infecciosos como desencadenantes, así como estudios de extensión para valorar el inicio del tratamiento biológico.

• Examen de orina y sedimento: muestra bacteriuria moderada con células epiteliales escamosas abundantes, escasos cristales de fosfato amorfo, abundante mucina y de 1 a 3 eritrocitos por campo.
• Ecografía de hemiabdomen superior: esteatosis hepática.
• Prueba de embarazo: negativa.

Se realizan dos biopsias cutáneas en  diferentes zonas, que muestran, respectivamente:

• Ortoqueratosis, microabscesos de Munro, acantosis psoriasiforme (hematoxilina-eosina, magnificación 10X).
• Pústula subcórnea con múltiples polimorfonucleares en su interior (hematoxilina-eosina, magnificación 100X).

Comentario y discusión

La psoriasis pustulosa de Von Zumbusch aguda se caracteriza por el desarrollo abrupto de placas eritematosas, dolorosas generalizadas o placas delgadas que rápidamente se convierten en numerosas pústulas estériles, pústulas subcórneas, del tamaño de la cabeza de un alfiler. Con frecuencia, coalescen en colecciones purulentas más grandes ("lagos de pus"). Las pústulas se resuelven en varios días, dejando eritema y una amplia descamación. En la histopatología es característico observar dichas pústulas subcórneas o microabscesos de Munro, y pústulas espongiformes o de Kogoj (formadas por infiltración de neutrófilos en la epidermis). Los pacientes presentan fiebre y síntomas sistémicos. 

Las guías japonesas de 2018 establecen los siguientes parámetros para el diagnóstico de la psoriasis pustulosa generalizada (diagnóstico definitivo si los cuatro están presentes; diagnóstico de sospecha con sólo dos o tres de ellos):

1. Síntomas sistémicos, como fiebre y fatiga.
2. Rubefacción sistémica o extensa acompañada de múltiples pústulas estériles que a veces se fusionan para formar lagos de pus.
3. Pústulas subcorneales neutrofílicas caracterizadas histopatológicamente por pústulas espongiformes de Kogoj.
4. Recurrencia repetida de los hallazgos clínicos e histológicos antes mencionados.

La terapia sistémica en adultos con psoriasis pustulosa generalizada se basa en el uso de retinoides orales (acitretina), ciclosporina, metotrexato y un agente biológico apropiado con una velocidad de inicio rápida (anti-factor de necrosis tumoral alfa, como infliximab, adalimumab y etanercept). Se pueden considerar los corticoides orales si otras opciones de tratamiento no son posibles, pero estos agentes deben usarse con precaución y con una disminución gradual de la medicación, ya que la retirada rápida puede inducir un brote pustuloso.

La terapia de segunda línea en adultos con psoriasis pustulosa de Von Zumbusch puede incluir la terapia combinada de un agente biológico y uno no biológico. Los tratamientos tópicos (p. ej., corticoides, calcipotrieno y tacrolimus) pueden ser útiles como complemento de la terapia sistémica o como terapia de primera línea para la enfermedad leve o localizada.

La fototerapia con psoraleno ultravioleta A puede considerarse como tratamiento de segunda línea en adultos (aunque la disponibilidad suele ser limitada), pero no se recomienda para las formas agudas de psoriasis pustulosa y no se considera segura durante el embarazo.

Si el tratamiento se inicia de forma temprana, el pronóstico para la mayoría de los pacientes con psoriasis pustulosa es generalmente bueno; sin embargo, los pacientes de edad avanzada pueden tener peores resultados.

Este es un resumen de un contenido publicado originalmente en Medscape en español al que puedes acceder aquí.