Mini caso clínico: Alteraciones en piel, cabello y uñas en paciente con síndrome de Down

En el examen físico presenta afectación de cuero cabelludo caracterizada por ausencia de cabello, presencia de manchas acrómicas y presencia de cabello blanco en algunas zonas de cejas y pestañas.

Diagnóstico más probable: alopecia areata y vitíligo

El síndrome de Down presenta diversas manifestaciones dermatológicas, y entre ellas se observa un aumento de la incidencia de alopecia areata, vitíligo, dermatitis atópica, foliculitis, acné, pitiriasis rosada vesicular, entre otras.

La alopecia areata es un trastorno relativamente frecuente en niños y adultos. Clínicamente, se caracteriza por la presencia de placas bien circunscritas de pérdida no cicatricial del cabello. Se debe a un proceso inflamatorio crónico de origen autoinmune, mediado por células T que afectan al folículo, lo que conlleva a la interrupción del ciclo folicular en fase anágena y determina la caída del cabello en telógeno.

Las formas clínicas más clásicas de presentación de la alopecia areata son: focal (una sola placa de alopecia), multifocal (múltiples placas), alopecia areata totalis (afectación de todo el cuero cabelludo) y alopecia areata universalis (pérdida de cabello, cejas, pestañas y vello corporal).

La incidencia de alopecia areata en pacientes con síndrome de Down es del 6% al 10%, en comparación con 1,7% de la población general. En el 60% de los casos aparece entre los 5 y los 20 años, aunque puede presentarse en cualquier edad. Los pacientes con síndrome de Down pueden presentar cualquier tipo clínico de alopecia areata.

Se ha descrito que los pacientes con síndrome de Down están predispuestos a una deficiencia inmunológica y una función dependiente del timo (células T).

Tratamiento

El tratamiento de la alopecia areata en pacientes con síndrome de Down es el mismo que para la población general. Existen varios factores que influyen en la selección de la terapéutica en cada paciente, por ejemplo, la extensión de la placa alopécica, la edad del paciente y las enfermedades asociadas.

Los corticoides intralesionales y tópicos son el tratamiento inicial de elección para pacientes con alopecia areata limitada en parches. Las inyecciones intralesionales deben realizarse tanto en las placas de alopecia existentes como en las que se están en proceso de formación. Los objetivos del tratamiento son promover el re-crecimiento y limitar la caída del cabello.

La evidencia de los corticoides tópicos en alopecia areata es limitada y se reservan para tratar niños y adultos que no puedan tolerar inyecciones intralesionales. Se prefieren los corticoides de alta potencia para el tratamiento de alopecia areata, sin embargo, la evidencia de su efectividad es limitada. Algunos de los más utilizados son la betametasona, clobetasol y desoximetasona.

El uso de corticoides tanto tópicos como intralesionales puede tener efectos adversos como atrofia cutánea local, telangiectasias, hipopigmentación y supresión suprarrenal, por lo que el tratamiento siempre debe estar supervisado por un médico.

La inmunoterapia tópica es una opción de tratamiento para alopecia areata extensa (pérdida > 50% del cabello), y consiste en la aplicación de un potente alérgeno de contacto en el cuero cabelludo para precipitar el recrecimiento del cabello. Algunos compuestos que se utilizan para inmunoterapia tópica son:  difenilciclopropenona, éster dibutílico del ácido escuárico y antralina. Como efectos adversos, podrían encontrarse dermatitis grave, urticaria, discromía, linfadenopatía.

Los inhibidores de cinasas Janus parecen inducir el crecimiento de cabello en alopecia areata, sin embargo, es necesario realizar más estudios antes de sacar conclusiones sobre su eficacia y seguridad. Los más estudiados hasta el momento son tofacitinib y ruxolitinib, tanto de forma oral como tópica. 

Existen otras terapias que se han utilizado para alopecia areata, entre las cuales se encuentran el uso de metotrexato, azatioprina, sulfasalazina, ciclofosfamida, bexaroteno, minoxidil tópico u oral, laser excimer, plasma rico en plaquetas, fototerapia con psoralenos, entre otros. Varios de estos tratamientos han tenido buenos resultados, sin embargo, se necesitan más estudios antes de que se pueda recomendar de forma rutinaria.

Este es un resumen de un contenido publicado originalmente en Medscape en español al que puedes acceder aquí.