Mini caso clínico “5 minutos de pediatría”: síncope en una niña de 12 años
- Dr. Jesús Hernández Tiscareño
- Maria Baena
- Noticias de Medscape
Historia clínica
Niña de 12 años que acude al servicio de urgencias tras haber presentado un síncope hace una hora, con posterior recuperación espontánea de la conciencia. A su llegada, se encuentra estable y se realiza una evaluación general. Como antecedente, refiere que un hermano suyo falleció de muerte súbita. Niega ingesta de fármacos, antecedentes de síncope en situaciones de estrés, tiene niveles de electrolitos sanguíneos normales y un ecocardiograma sin alteraciones estructurales. Se realiza un electrocardiograma que muestra alteración en el intervalo QT, con intervalo QT corregido mayor a 500 ms.
Diagnóstico a descartar: síndrome de QT largo congénito
La prolongación del intervalo QT se asocia fuertemente con una forma de taquicardia ventricular polimórfica llamada torsade de pointes, que puede conducir a una fibrilación ventricular fatal. El intervalo QT representa la duración del tiempo transcurrido desde el inicio de la despolarización ventricular hasta el final de la repolarización ventricular, lo que se traduce en el comienzo del complejo QRS hasta el final de la onda T.
El límite normal para el intervalo QT varía con la frecuencia cardiaca: durante la taquicardia el intervalo QT disminuye y en la bradicardia se alarga. Por tanto, existe el requisito de "corregir" el intervalo QT, particularmente en entornos hospitalarios donde la frecuencia cardiaca en reposo de los pacientes puede no ser normal.
El intervalo QT corregido se conoce como QTc y la fórmula más utilizada para calcularlo es la de Bazett, que comúnmente se abrevia como QTcB. Una vez que se ha identificado un intervalo QT corregido prolongado (> 500 ms) se debe buscar la causa adyacente, que puede incluir síndrome de QT largo congénito o algún tipo de miocardiopatía, así también, se tiene que descartar cualquier fármaco que haya contribuido a la alteración del intervalo QT y verificar alteraciones electrolíticas que condicionen esta alteración.
Pueden ocurrir eventos cardiacos y arritmias fatales cuando el intervalo QT se prolonga de manera congénita o por causas adquiridas.
El síndrome de QT largo congénito, como su nombre lo indica, se caracteriza por un intervalo QT prolongado en el electrocardiograma, en ausencia de cardiopatía estructural y factores externos (como fármacos). La prevalencia es difícil de estimar, pero puede esperarse en 1 de cada 2.500 a 1 de cada 10.000 personas. Es más común en mujeres y generalmente se presenta con eventos cardiacos en la niñez, adolescencia o adultez temprana.
Este síndrome se describió por primera vez en la década de 1950, inicialmente en una familia con sordera (síndrome de Jervell y Lange-Nielsen). Años más tarde, a principios de la década de 1960, se describieron pacientes con una anomalía electrocardiográfica similar, pero sin sordera (síndrome de Romano-Ward). Aunque inicialmente esta enfermedad se subdividió en estas dos entidades, posteriormente se utilizó la terminología más general de síndrome de QT largo, y más recientemente (1995-1996) quedó claro que según el defecto genético subyacente se puede realizar una subdivisión adicional en subtipos distintos.
El diagnóstico de síndrome de QT largo se basa en el intervalo QT con frecuencia cardiaca corregida y en una serie de otros parámetros electrocardiográficos, así como en elementos obtenidos en la anamnesis: como una historia clínica con antecedentes de síncope o sordera e historia familiar con síndrome de QT largo o muerte súbita en un miembro de la familia.
Tratamiento
La terapia de primera línea para prevenir el síncope, el paro cardiaco y la muerte súbita, la encabezan los beta-bloqueantes. Los beta-bloqueantes no selectivos, como nadolol y propranolol se han propuesto como los fármacos más eficaces. Se recomienda un desfibrilador automático implantable en pacientes con síndrome de QT largo que hayan sido reanimados de un paro cardiaco y también está indicado en aquellos que tienen síntomas de resistencia a los beta-bloqueantes, así como en personas asintomáticas en las que se sospeche que presenten un alto riesgo de arritmias ventriculares.
Comentario
En resumen, el síndrome de QT largo congénito es una entidad hereditaria caracterizada por una frecuencia cardiaca prolongada, intervalo QT corregido que se asocia con arritmias malignas a una edad temprana. Los pacientes con un intervalo QT prolongado pueden ser identificados primero por el médico de atención primaria o enfermería de atención primaria, el especialista en medicina interna o el pediatra. Es importante derivar a estos pacientes al cardiólogo lo antes posible, ya que el manejo es complejo y de vital importancia. El objetivo del tratamiento es la prevención de arritmias letales, por lo que una mejor comprensión de esta patología nos ayuda a mejorar y cuidar de estos pacientes y sus familias.
Este es un resumen de un contenido publicado originalmente en Medscape en español al que puedes acceder aquí.
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