Las Guías de Diagnóstico de IPF, a debate en el ERS 2018


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Dr. Carlos Andrés Quezada Loaiza

Unidad de Fibrosis Pulmonar Idiopática e Hipertensión Pulmonar

Servicio de Neumología. Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid)

 

Durante el congreso anual de la European Respiratory Society (ERS) se trataron diferentes aspectos en cuanto a la patología intersticial pulmonar, con un importante número de presentaciones y abstracts que denotan la atención e interés de los especialistas hacia esta patología.

 

Entre las novedades presentadas en el ERS 2018, la que quizá generó más audiencia fue la sesión dedicada a la Guía de Consenso entre ATS/ERS/JRS y ALAT sobre el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática, con los doctores L. Richeldi, M. Remy-Jardin, W. Travis y G. Raghu, que realizaron una síntesis completa de la evidencia científica en diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática (IPF). Los autores convinieron en la necesidad del abordaje multidisciplinar de esta entidad, con especial atención a casos de adultos con nuevo diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial de causa aparentemente desconocida; en estos se recomendó realizar una historia clínica detallada, con enfoque en el uso de fármacos, exposiciones ambientales en el hogar, el trabajo y otros lugares, además de realizar estudios para descartar la enfermedad del tejido conectivo como causa potencial de la enfermedad pulmonar intersticial.

 

En cuanto a los criterios diagnósticos, los patrones radiológicos previamente definidos como neumonía intersticial usual (UIP – Usual Intersticial Pneumonia) se actualizaron a UIP probable, indeterminada y diagnóstico alternativo. En el caso de pacientes con diagnóstico reciente de enfermedad pulmonar intersticial, con un patrón radiológico en TAC de alta resolución de UIP probable, indeterminada o diagnóstico alternativo se hacen recomendaciones condicionales para realizar biopsia pulmonar quirúrgica y lavado bronquioalveolar (para recuento celular). Debido a la falta de evidencia suficiente, no se realizó ninguna recomendación respecto a realizar una biopsia transbronquial y a la emergente técnica de la criobiopsia pulmonar.

Sin embargo, para los pacientes con diagnóstico reciente de enfermedad pulmonar intersticial, con un patrón radiológico claro de UIP, se formulan sólidas recomendaciones en contra de realizar una biopsia quirúrgica de pulmón, biopsia transbronquial o criobiopsia.  Así mismo, se hizo una recomendación condicional en contra de la realización de lavado bronquioalveolar.  Se recomendó no realizar medición de MMP (Matrix metaloproteinasa)-7, SPD (proteína D del Surfactant), CCL (chemokine ligando)-18, o KL (Krebs von den Lungen)-6 con el fin de distinguir la fibrosis pulmonar idiopática de otros tipos de enfermedad intersticial pulmonar (esta Guía de Consenso está disponible en Am J Respir Crit Care Med Vol 198, Iss 5, pp e44–e68, Sep 1, 2018).

Por su parte, el Dr. Dirk Koschel (Coswig, Alemania) protagonizó una muy destacada sesión clínica en la que presentó el state of art sobre neumonitis por hipersensibilidad, en la que explicó el uso de pruebas de provocación específica utilizando exposición natural, exposición controlada en un centro hospitalario y exposición a extractos disponibles comercialmente. 

En la descripción de los hallazgos histopatológicos de la neumonitis por sensibilidad aguda y crónica, Koschel enfatizó sobre la presencia de infiltrados histiocíticos intersticiales, granulomas no necrotizantes y bronquiolitis celular en la neumonitis aguda; así como la fibrosis peribronquiolar y bronquiolo-céntrica, granulomas, cuerpos de Schaumann y depósitos de colesterol en la neumonitis crónica. En este sentido, afirmó, el pronóstico tiene una clara asociación a las características del patrón histopatológico.

En cuanto al manejo terapéutico resulta en extremo importante la prevención y evitar la exposición al antígeno. Se están utilizando nuevas terapias, si bien todavía sin la suficiente evidencia, como el caso de azatioprina y micofenolato en la neumonitis por hipersensibilidad crónica; rituximab en las formas refractarias; y el uso complementario de antifibróticos.