Identificado un gen clave en las células asociadas a la pérdida de audición relacionada con la edad (Nature)


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Un grupo internacional de investigadores, dirigido por Ronna Hertzano, profesora de la Escuela de Medicina de la Universidad de Maryland (Estados Unidos), y Michael Bowl, del MRC Harwell Institute (Reino Unido), ha identificado el gen que actúa como un regulador clave para las células especiales necesarias para la audición.

El descubrimiento de este gen (Ikzf2) ayudará a los investigadores a comprender mejor este tipo único de célula que se necesita para la audición y potencialmente desarrollar tratamientos para la pérdida de audición común relacionada con la edad. "Las células ciliadas externas son las primeras células del oído interno que se pierden a medida que envejecemos. La pérdida auditiva relacionada con la edad le sucede a todo el mundo. Incluso un joven de 30 años ha perdido algunas de las células ciliadas externas que perciben sonidos de tonos más altos. Simplemente, la exposición al sonido, especialmente los ruidosos, posiblemente causan daño a estas células", señala Hertzano, cuya investigación se publica en Nature.

El oído interno tiene dos tipos de células ciliadas sensoriales necesarias para la audición. Las internas convierten los sonidos en señales neuronales que viajan al cerebro, mientras que las externas funcionan amplificando y afinando los sonidos. Sin las células ciliadas externas, el sonido está muy silenciado y las células ciliadas internas no envían señales al cerebro. La pérdida de células ciliadas externas es la principal causa de pérdida de audición relacionada con la edad.

El grupo de Hertzano tomó un enfoque de bioinformática y genómica funcional para descubrir un gen crítico para la regulación de los genes involucrados en el desarrollo de las células ciliadas externas. El equipo de Bowl estudió ratones para identificar roedores con pérdida de audición.

Bowl identificó ratones con pérdida de audición de inicio temprano causada por déficit de células ciliadas externas. Cuando los dos equipos se dieron cuenta de que estaban estudiando el mismo gen, comenzaron a colaborar para descubrir su función biológica y su papel en el desarrollo de las células ciliadas externas. El gen es Ikzf2, que codifica helios, un factor de transcripción que controla la expresión de otros genes. La mutación en los ratones cambia un aminoácido en una parte crítica de la proteína, lo que altera la actividad reguladora de la transcripción de helios en los ratones.

Para probar si helios podrían impulsar la diferenciación de las células ciliadas externas, los investigadores introdujeron un virus creado para sobreexpresar las células ciliadas del oído interno de los ratones recién nacidos. Como resultado, algunas de las células ciliadas internas maduras se volvieron más como células ciliadas externas. En particular, las internas con exceso de helios comenzaron a producir la proteína prestina y mostraron electromotilidad, una propiedad limitada a las células ciliadas externas. Por lo tanto, helios puede hacer que las células ciliadas internas adopten características críticas de las células ciliadas externas.

"El desarrollo de terapias para la pérdida auditiva relacionada con la edad representa uno de los grandes desafíos a los que se enfrentan la medicina y la ciencia biomédica. Comprender los programas genéticos responsables del desarrollo y la maduración de las células ciliadas transductoras de sonido dentro del oído interno será fundamental para explorar vías para la regeneración de estas células que se pierden en abundancia durante la pérdida auditiva relacionada con la edad", comenta Steve Brown, director del MRC Harwell Institute.