Guías Fisterra : Enfermedad ósea de Paget

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¿De qué hablamos?







¿Cuál es su causa?


osteoclastovías de señalización

factores genéticosambientales



infección viral

¿Cuáles son sus síntomas?


asintomáticos

dolor óseo

artropatía

deformidad de huesos

hipoacusia

fracturas

neoplasias



 Tabla 1. Manifestaciones clínicas de la enfermedad ósea de Paget (Castellano Cuesta JA, 2013; Singer FR, 2014; Escobar Sevilla J, 2022; Charles JF, 2022).
Aparato locomotor
  • Dolor.
  • Deformidad ósea.
  • Osteoartritis de articulaciones adyacentes.
  • Fracturas.
Piel
  • Aumento de temperatura.
Neurológicas craneales
  • Cefalea.
  • Hipoacusia, acúfenos, vértigo.
  • Afectación de pares craneales, incluyendo trigémino, nervio óptico, anosmia.
  • Platibasia.
  • Hidrocefalia, demencia.
  • Síndrome de robo de carótida interna.
Neurológicas vertebrales
  • Radiculopatía compresiva.
  • Compresión medular con tetraparesia, paraparesia.
  • Estenosis de canal, síndrome de cola de caballo, claudicación neurógena.
Cardiovasculares
  • Insuficiencia cardiaca de alto gasto.
  • Calcificación aórtica con estenosis valvular.
  • Bloqueos de conducción por calcificación endocárdica.
Metabólicas
  • Hipercalcemia e hipercalciuria.
  • Hiperuricemia y gota.
  • Nefrolitiasis.
  • Mayor frecuencia de hiperparatiroidismo.
Neoplasias
  • Malignas: osteosarcoma, condrosarcoma, fibrosarcoma.
  • Benignas: tumor de células gigantes.

¿Cómo se diagnostica?




radiografía ósea simple

gammagrafía ósea

tomografía axial computerizada (TAC)resonancia magnética nuclear (RMN)biopsia con estudio anatomopatológico

marcadores de recambio óseofosfatasa alcalina total





 Tabla 2. Lesiones radiológicas en la enfermedad ósea de Paget (Corral-Gudino L, 2016; Alonso N, 2017; Charles JF, 2022; Escobar Sevilla J, 2022; Lombardi AF, 2022).
Fase inicial: lesiones líticas, radiolúcidas
  • En cráneo: osteoporosis circunscrita que supera suturas y díploe interna.
  • En huesos largos: imágenes en V invertida en diáfisis (límite entre zona sana y enferma), llamado también frente lítico, imágenes “en llama” o en “brizna de hierba”.
Fase intermedia o mixta: con lesiones tanto líticas como esclerosas
  • Engrosamiento de cortical y disminución de la cavidad medular que evoluciona a pérdida de la diferenciación córtico-medular, trabeculación grosera y engrosada, todo ello mezclado con zonas osteolíticas (hueso con apariencia de “algodón”).
  • Aumento del tamaño del hueso.
Fase tardía o blástica: predominio de lesiones escleróticas
  • Esclerosis ósea, engrosamiento y aumento de tamaño de huesos, deformidades óseas, con arqueamiento de los huesos largos y cifosis de la columna.
  • Fisuras y fracturas transversales de estrés en huesos largos (fracturas en “barra de tiza”).
Imágenes características según la localización de lesiones (fases mixta y tardía)
  • En cráneo: engrosamiento de díploe, imágenes en “bolas de algodón” (zonas de hueso denso rodeadas de hueso normal o incluso osteoporótico), aumento del tamaño del cráneo, afectación de base del cráneo (aplanamiento o platibasia, invaginación basilar por salida de odontoides por foramen magnum), órbitas, maxilar, mandíbula. Imagen en “Tam o'Shamter” (boina escocesa) por agrandamiento difuso de la bóveda craneal.
  • En vértebras: engrosamiento del límite vertebral (vértebra “en marco”), vértebras aumentadas de volumen con trabeculación engrosada y aumento del tamaño de pedículos, vértebras hiperdensas (en “marfil”), imagen de fusión de cuerpos vertebrales o bloque vertebral pagético. Vértebras en “pez” (bicóncavas) por fracturas.
  • En pelvis: engrosamiento de líneas ileoisquiática e iliopectinea (imagen en 3), engrosamiento de rama isquiopubiana, rarefacción supraacetabular inicial con disminución de resistencia del cótilo que lleva a la protrusión acetabular, seguido de afectación blástica con engrosamiento de cótilo y cabeza de fémur que evoluciona a coxopatía pagética.
  • En huesos largos: deformidad en sable de la tibia, deformidad en cayado del fémur, aumento de tamaño del fémur distal (en “matraz de Erlenmeyer”).




  • Metástasis óseas osteoblásticas, sobre todo de neoplasias depróstata y mama. En la afectación metastásica la vértebra es de tamaño normal, mientras que en la EOP está aumentada.
  • Procesos oncohematológicos: mieloma, linfomas, mastocitosis sistémicas, mielofibrosis.
  • Tumores óseos primarios, hemangiomas vertebrales.
  • Osteomielitis crónica.
  • Sarcoidosis ósea.
  • Lesiones por radioterapia.
  • Displasias óseas, como osteopetrosis, picnodisostosis, displasia progresiva diafisaria, osteítis condensante del iliaco, osteodistrofia renal.

  • Osteomalacia: cursa con dolor óseo y elevación de la fosfatasa alcalina, pero no se observan alteraciones radiológicas, y sí hipofosfatemia y niveles bajos de 25(OH) vitamina D.
  • Patología hepatobiliar.
  • Hiperfosfatasemia familiar benigna.
  • Hiperparatiroidismo primario: puede cursar con elevación de fosfatasa alcalina. En pacientes con EOP que presenten hipercalcemia siempre debe descartarse hiperparatiroidismo asociado.

Figura 1
Paciente con afectación pélvica bilateral, engrosamiento de líneas iliopectineae ilioisquiática, afectación articulaciones coxofemorales y sacroilíacas.

Figura 2
Gammagrafía del paciente anterior, con incremento de captación en hemipelvisderecha, cresta ilíaca izquierda, ceja cotiloidea izquierda, y en columna a nivel D7.

Figura 3
Rx simple de abdomen de paciente con afectación de hemipelvis derecha por enfermedad ósea de Paget.El paciente presenta también adenocarcinoma de próstata.

Figura 4
TAC pélvico del paciente anterior donde se confirma la afectación de hemipelvis derecha por enfermedad de Paget y se descarta que las lesiones sean metástasis óseas.

Figura 5
Corte más inferior del mismo TAC donde se observan lesiones de Paget en hemipelvis derecha.

¿Cuándo y cómo se trata?


pacientes con actividad bioquímica sintomáticos

pacientes con riesgo importante de sufrir complicaciones severas aunque estén asintomáticos


  • Lesiones líticas de huesos largos, por riesgo de deformidades y fracturas.
  • Afectación craneal, fundamentalmente de base de cráneo y hueso temporal, por riesgo de lesiones neurológicas y sordera.
  • Enfermedad activa periarticular, por riesgo de osteoartritis.
  • Enfermedad activa de columna (sobre todo por encima de L2), por riesgo de secuelas neurológicas.

  • Hipercalcemia por inmovilización, insuficiencia cardiaca en relación con la enfermedad.
  • Cirugía programada sobre hueso afectopara evitar complicaciones hemorrágicas intraoperatorias (para tratar fracturas, colocación de prótesis articulares, osteotomías para corregir desviaciones en extremidades inferiores, cirugía de neoplasia ósea).
  • Para prevenir el empeoramiento de un déficit auditivo.
  • En caso de déficit neurológico asociado a EOP de la columna vertebral. Se sugiere tratamiento inmediato con bifosfonato intravenoso potente y luego valorar posibilidad de cirugía (en ocasiones se puede evitar con el tratamiento).
bifosfonatos nitrogenados











 Tabla 3. Dosificación de bifosfonatos nitrogenados (Singer FR, 2014; Ralston SH, 2020).
Zolendronato 5 mg i.v. en una infusión durante 15 min.
Puede necesitarse retratamiento a los 5 años.
Alendronato
(No disponible en España para EOP)		 40 mg/día durante 6 meses.
Puede necesitar retratamiento 2 a 6 años después.
Risedronato 30 mg/día durante 2 meses.
Puede necesitar retratamiento 1 a 5 años después.
Pamidronato
(Actualmente en desuso)		 Vía i.v., 30 mg/semana (6 dosis), o una dosis de 30 mg seguida de 3 dosis de 60 mg cada 2 semanas.
Ibandronato
(no indicado para EOP en ficha técnica)		 Vía i.v., 6 mg dosis única, mantiene fosfatasa alcalina normal un 60% a los 3 años.
Neridronato
(No comercializado en España)		 Vía i.v. 100 mg/día 2 días consecutivos.
Vía i.m. 25 mg/día 8 días seguidos, o 25 mg/semana durante 8 semanas seguidas.








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Más en la red

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Autores

  • Antonio Montalvo Calvo
 Médico Especialista en Alergología e Inmunología Clínica y en Medicina Familiar y Comunitaria (1)
  • Cristina Montalvo Sols
 Médico Especialista en Ginecología y Obstetricia (2)
(1) Centro de Salud Segre. Servicio Madrileño de Salud. Madrid. España.
(2) Hospital Universitario HM Puerta del Sur. Móstoles. Madrid. España.

Agradecimiento a Jesús Santos Cores, Médico Especialista en Radiología del Instituto Valenciano de Oncología, por la cesión de parte de las imágenes radiológicas.

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