Guías europeas para los nódulos tiroideos y el carcinoma tiroideo diferenciado pediátricos

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De acuerdo con las primeras guías europeas para los nódulos tiroideos y el carcinoma tiroideo diferenciado pediátricos publicadas en la European Thyroid Journal, la evaluación exhaustiva, la atención multidisciplinar, el tratamiento individualizado y el seguimiento continuo son todos factores clave para el tratamiento de esta enfermedad rara.

El autor principal afirmó que el tratamiento de los nódulos tiroideos y del carcinoma tiroideo diferenciado pediátricos es “todo un reto y no se puede resumir en un modelo único para todos”; además, subrayó la necesidad de un “enfoque multidisciplinar en los centros con experiencia en el cáncer tiroideo pediátrico”.

Los autores señalan que el carcinoma tiroideo diferenciado puede ser una enfermedad rara, pero su incidencia mundial está en aumento. Tiene varios subtipos histológicos, aunque la “gran mayoría” de los casos son carcinomas papilares tiroideos.

Lo fundamental es que existen “diferencias importantes” entre el carcinoma tiroideo diferenciado adulto y el pediátrico en cuanto a sus características clínicas, moleculares y anatomopatológicas: el cuadro clínico de los pacientes pediátricos suele ser más avanzado y multifocal, con una mayor afectación de los ganglios linfáticos y un mayor número de metástasis a distancia.

Los autores afirmaron: “Sin embargo, a pesar de la presentación agresiva, las tasas de supervivencia global son excelentes”.

También hay diferencias en las alteraciones genéticas entre los pacientes adultos y los pediátricos. Los desarreglos en RET-PTC y NTRK son más frecuentes en los pacientes pediátricos, mientras que las mutaciones en BRAFV600E y las mutaciones puntuales en RAS son menos frecuentes.

Hasta el momento no ha habido ninguna recomendación europea sobre el tratamiento de los nódulos tiroideos y el carcinoma tiroideo diferenciado pediátricos.

Por lo tanto, la Asociación Europea de la Tiroides convocó a un grupo de expertos en endocrinología, anatomía patológica, cirugía endocrina, medicina nuclear, genética clínica y oncología tanto de pacientes pediátricos como de adultos, y les encargó la tarea de examinar el diagnóstico y la estadificación, el tratamiento y el seguimiento.

Desarrollaron un conjunto completo de recomendaciones. Estas incluyen que se derive a un niño con sospecha de cáncer o con cáncer demostrado a un equipo multidisciplinar con experiencia, y que se establezca el beneficio posible con un tratamiento de intensidad mayor con respecto a uno menor.

Además, los niños deben someterse a una evaluación preoperatoria con, como mínimo, palpación del cuello, ecografía completa del cuello y análisis de laboratorio; se sugiere llevar a cabo más pruebas en los casos con antecedentes familiares o enfermedad extensa.

El tratamiento recomendado es la tiroidectomía total, aunque los autores piden más estudios para evaluar el impacto de una intervención quirúrgica limitada, e indican que se reserve la linfadenectomía central profiláctica para los casos avanzados.

Lo primordial es que todos los niños “deben someterse a una operación realizada por cirujanos pediátricos con gran volumen de casos de cáncer de tiroides, con experiencia en casos pediátricos, que se encuentren en un centro que conozca bien el tratamiento del carcinoma tiroideo diferenciado”, escriben.

Se recomienda el tratamiento con yodo radioactivo (I-131) para todos los niños después de la tiroidectomía total, con un tratamiento que siga un enfoque individual basado en el paciente.

Las guías de la Asociación Europea de la Tiroides recomiendan el seguimiento de los niños con una supervisión de la hormona estimulante tiroidea y una supresión de la misma hasta alcanzar unas concentraciones bajas-normales, así como una medición de la tiroglobulina sérica y una ecografía del cuello, aunque no se recomiendan otras modalidades de obtención de imágenes.

En niños con enfermedad cervical persistente o recidivante, “están indicados una intervención quirúrgica o el tratamiento con I-131 en función del tamaño y de la carga tumoral, así como del grado de progresión”. Los autores, además, afirman que los casos de enfermedad resistente al tratamiento radioactivo deben “investigarse exhaustivamente”.

También debe asesorarse a los pacientes sobre el riesgo de los efectos tardíos del tratamiento contra el carcinoma tiroideo diferenciado. Los pacientes deben someterse a una supervisión, con un seguimiento continuado de al menos 10 años. Cualquier seguimiento posterior debe ser “el resultado de la toma de decisiones compartida entre el médico y el paciente”.

Específicamente, “debe investigarse más a fondo el valor predictivo de un resultado negativo y uno positivo de las pruebas moleculares en las muestras de biopsia con aguja fina para detectar la presencia de carcinoma tiroideo diferenciado en un nódulo tiroideo”.

Los investigadores también afirmaron que se ha producido un cambio hacia un tratamiento menos intensivo debido a la reticencia a realizar una linfadenectomía profiláctica central del cuello y a ofrecer tratamiento con I-131 después de la intervención quirúrgica.

Este texto se adaptó a partir de un artículo en Medscape.com.