Guías clínicas para la macroglobulinemia de Waldenström (BSH, 2022)

  • Sociedad Británica de Hematología

  • Maria Baena
  • Guías de Práctica Clínica
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La Sociedad Británica de Hematología (BSH, por sus siglas en inglés) publicó las guías para la macroglobulinemia de Waldenström el 12 de enero de 2022 en el British Journal of Haematology.[1]

Se debe llevar a cabo un cribado secuencial la IgM/proteína monoclonal en un único laboratorio con una única metodología.

Las pruebas para neuropatía, crioglobulinemia, amiloidosis, crioaglutininas, diátesis hemorrágica y enfermedades del sistema nervioso central se deben adaptar a cada escenario clínico.

La detección sistémica de hepatitis B y C y virus de inmunodeficiencia humana (VIH) es un requisito para la introducción del tratamiento.

La aspiración de médula ósea y la biopsia de trefina son necesarias para el diagnóstico definitivo de macroglobulinemia de Waldenström y se recomiendan en todos los pacientes con sospecha de macroglobulinemia de Waldenström sintomática u otras enfermedades relacionadas con IgG.

La citometría de flujo es el método preferido para establecer el inmunofenotipo de células B.

Se debe evaluar MYD88 L265P en todos los pacientes que se vayan a someter a trasplante de médula ósea utilizando una prueba de sensibilidad.

La evaluación de CXCR4 y TP53 se debe considerar y llevar a cabo de forma prospectiva en todos los ensayos clínicos.

Se recomienda una TC del cuello, pecho, abdomen y pelvis en todos los pacientes antes de iniciar cada línea de tratamiento.

Dexametasona, rituximab y ciclofosfamida (DRC), bendamustina y rituximab (BR), tratamientos basados en bortezomib (bortezomib, ciclofosfamida y rituximab [BCR] y bortezomib, dexametasona y rituximab [BDR]) e inhibidores de la tirosina quinasa de Bruton (BTK) se consideran aceptables como tratamientos de primera línea.

Dado el riesgo de exacerbación de IgM, se debe vigilar estrechamente a todos los pacientes tratados con rituximab con el cribado secuencial de los niveles de IgM, evaluación clínica para el síndrome de hiperviscosidad y valoración de la viscosidad plasmática, si fuese posible. La introducción de rituximab debe aplazarse (o llevar a cabo plasmaféresis profiláctica) en pacientes que con alto riesgo de hiperviscosidad definida como IgM/proteína M >40 g/l.

Para más información, por favor dirígete a Macroglobulinemia de Waldenström.