Guías clínicas para el manejo de los sarcomas de tejido blando y viscerales (ESMO/EURACAN/GENTURIS, 2021)

Enfermedad local/locorregional

El tratamiento estándar para todos los pacientes adultos con sarcomas de tejido blando localizados es la cirugía (extirpación amplia en bloque con márgenes R0) llevada a cabo por un cirujano con experiencia en el tratamiento de sarcomas de tejido blando.

Para los tumores de alto grado (G2-3), el tratamiento estándar es la extirpación amplia con radioterapia. El orden de administración varía, pero ha habido un giro hacia la radioterapia prequirúrgica, especialmente cuando el objetivo es la conservación de un órgano crítico. Solo se puede prescindir de la radioterapia tras consenso multidisciplinar. 

Las opciones para la conservación de las extremidades incluyen (1) quimioterapia, radioterapia o ambas; (2) perfusión aislada de la extremidad; e (3) hipertermia regional combinada con quimioterapia.

Para pacientes con alto riesgo de muerte, la quimioterapia adyuvante/neoadyuvante de antraciclinas e ifosfamida durante al menos tres ciclos es una opción; la quimioterapia neoadyuvante con hipertermia regional que debe considerarse individualmente.

Enfermedad avanzada

Para las metástasis pulmonares metacrónicas (intervalo libre de enfermedad ≥1 año) operables, la cirugía es el tratamiento estándar si la extirpación completa de todos los tumores es posible.

La quimioterapia estándar se basa en antraciclinas e ifosfamida como tratamiento de primera línea. La quimioterapia en combinación con dosis adecuadas de antraciclinas e ifosfamida o dacarbazina puede ser el tratamiento de elección, especialmente en subtipos sensibles a la ifosfamida y a la dacarbazina, cuando se considere que la respuesta tumoral puede ser potencialmente beneficiosa y el estado general del paciente sea bueno. La gemcitabina y el docetaxel no se recomiendan como tratamiento de primera línea.

El imatinib es el tratamiento médico estándar para el dermatofibrosarcoma protuberans.

Los inhibidores de los receptores de tirosina cinasa neurotróficos (NTRK, por sus siglas en inglés) son el tratamiento estándar para los sarcomas con fusión NTRK. También se pueden considerar antes de la cirugía, cuando la citorreducción pueda mejorar la morbilidad y la función.

La trabectedina también es una opción para los sarcomas de tejidos blancos como tratamiento de segunda y sucesivas líneas. 

El pazopanib es una opción para los sarcomas de tejidos blandos no adipogénicos como como tratamiento de segunda y sucesivas líneas. 

La eribulina es una opción para pacientes con liposarcomas.

Las combinaciones dacarbazina-gemcitabina y gemcitabina-docetaxel son opciones para los pacientes anteriormente tratados con doxorrubicina. 

Presentaciones especiales y entidades

Para los sarcomas retroperitoneales, el tratamiento estándar es la extirpación quirúrgica en bloque con órganos circundantes. Para los liposarcomas retroperitoneales de grado bajo o intermedio, la radioterapia neoadyuvante ha mostrado ser eficaz. La radioterapia intraoperatoria/posoperatoria no tiene utilidad en el sarcoma retroperitoneal. No está claro el papel de la quimioterapia adyuvante/neoadyuvante. 

Para los leiomiosarcomas uterinos localizados, los sarcomas del estroma endometrial y los sarcomas endometriales indiferenciados, el tratamiento local estándar es histerectomía total en bloque. No se recomienda la radioterapia adyuvante.

Para tumores desmoides primarios (fibromatosis) de nuevo diagnóstico sin presentaciones letales, la vigilancia activa es el abordaje de primera línea. Para los tumores desmoides progresivos, la estrategia debe personalizarse y puede consistir en vigilancia activa, tratamientos sistémicos o tratamientos locales.

Para más información, por favor diríjase a Tumores benignos y malignos de los tejidos blandos, Liposarcomas y Estadificación de los sarcomas de tejido blando.