Guía clínica para linfomas cutáneos primarios (NCCN, 2020)

  • Bhavna Choudhari
  • Guías de Práctica Clínica
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La actualización de la guía para la atención clínica de los linfomas cutáneos primarios fue dada a conocer el 29 de abril de 2020 por la National Comprehensive Cancer Network.[1]

Diagnóstico y evaluación

La biopsia de sitios cutáneos sospechosos con inmunohistoquímica (IHC) de las piezas de biopsia es esencial para confirmar el diagnóstico. La biopsia por escisión es preferible pero en determinadas circunstancias se pueden utilizar las biopsias centrales con aguja. La aspiración con aguja fina por sí sola no es suficiente para el diagnóstico inicial.

Es recomendable la biopsia de ganglios adenomegálicos (es decir, ganglios palpables de >1,5 cm de diámetro o ganglios firmes, irregulares, agrupados o fijos) o de localizaciones extracutáneas.

Es importante evaluar la afectación de sangre periférica, en condiciones óptimas mediante citometría de flujo, para la estadificación y también es útil para distinguir entre el linfoma cutáneo de células T con afectación de sangre periférica y otras formas de linfomas de células T leucémicas.

La clasificación y estadificación clínica es con el sistema T (piel), N (ganglio), M (visceral) y B (afectación hemática), establecido por la International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) y la European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC).

En pacientes con enfermedad en etapa temprana y afectación cutánea limitada (etapa IA o IB-IIA), la estrategia recomendada es utilizar tratamientos dirigidos a la piel (por ejemplo, tratamiento tópico, fototerapia, radioterapia total de la piel con haz de electrones [TSEBT] que puede proporcionar control de la enfermedad sin efectos tóxicos acumulados importantes.

El tratamiento sistémico puede considerarse para la etapa IB-IIA con mayor carga de enfermedad cutánea, características histopatológicas problemáticas (por ejemplo, transformación de células grandes, micosis fungoide folicular), enfermedad predominantemente en placas o respuesta inadecuada al tratamiento dirigido a la piel.

Se recomienda el tratamiento sistémico para la enfermedad en etapa avanzada (etapa IIB o más avanzada). Sin embargo, pacientes con enfermedad en etapa IIB con lesiones en T3 aisladas o pocas se pueden tratar mediante radioterapia externa, con aplazamiento adicional del tratamiento sistémico, y se puede utilizar TSEBT para pacientes con enfermedad en etapa IB-IIB, con respuesta esperada probablemente excelente.

El tratamiento sistémico por lo general se puede combinar con tratamiento dirigido a la piel para maximizar las respuestas clínicas en el compartimiento de la piel y también proporcionar eficacia aditiva sin efectos tóxicos acumulados. Ejemplos del tratamiento cutáneo son esteroides tópicos, bexaroteno tópico, mecloretamina tópica y fototerapia (UVB de banda estrecha o ultravioleta A con psoraleno [PUVA]).

La guía de la NCCN clasifica los esquemas de tratamiento sistémico en dos grupos: SYST-CAT A y SYST-CAT B. SYST-CAT A incluye esquemas que a menudo son tolerados por periodos más prolongados con menos toxicidad acumulada, menos inmunodepresión o más eficacia. CYST-CAT B consiste en esquemas que pueden tener toxicidad acumulada más significativa, pero pueden ser más eficaces para la enfermedad neoplásica generalizada en etapa IIB.

Los esquemas preferidos en SYST-CA A son los siguientes:

  • Brentuximab vedotin
  • Bexaroteno
  • Fotoféresis extracorpórea
  • Interferones (IFN-alfa-2b o IFN-gamma 1b)
  • Metotrexato (≤50 mg/semana)
  • Romidepsina
  • Vorinostat

Los esquemas preferidos en SYST-CAT B son los siguientes:

  • Brentuximab vedotin
  • Gemcitabina
  • Doxorrubicina liposomal
  • Pralatrexato (dosis baja o estándar)

Brentuximab vedotin, bexaroteno, inhibidores de histona desacetilasa (HDAC) (vorinostat y romidepsina), metotrexato, pralatrexato, mogamulizumab, alemtuzumab y pembrolizumab son opciones de tratamiento sistémico eficaces para pacientes con micosis fungoide avanzada y síndrome de Sézary.

Para más información, véase Linfoma cutáneo de célula T. Para más guías clínicas, sírvase consulte Guías.