Guía clínica del penfigoide ampolloso (EADV, 2022)

  • Academia Europea de Dermatología y Venereología

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En junio de 2022 la Academia Europea de Dermatología y Venereología (EADV) publicó la guía clínica para el tratamiento del penfigoide ampolloso en el Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology.[1]

Diagnóstico

Se deben utilizar estudios de microscopía de inmunofluorescencia indirecta para detectar autoanticuerpos IgG circulantes anti-zona de membrana basal (BMZ); también se recomiendan nuevos ensayos multivariantes que utilicen múltiples sustratos antigénicos.

Se recomienda utilizar ELISA para detectar autoanticuerpos IgG anti-BP180 NC16A y/o autoanticuerpos IgG anti-BP230.

Se debe obtener una muestra de biopsia para estudios de inmunofluorescencia directa de la piel perilesional, definida como piel eritematosa no ampollosa o piel normal dentro de 1–2 cm de una lesión.

Tratamiento

Se debe usar propionato de clobetasol en crema al 0,05 %, de 20 a 30 g/día en la enfermedad leve a moderada y de 30 a 40 g/día en la enfermedad extensa, administrado inicialmente una o dos veces al día, en todo el cuerpo, incluida la piel normal y piel con ampollas y erosiones, pero respetando la cara hasta que se haya logrado el control de la actividad de la enfermedad.

Una vez que se alcance el control de la actividad de la enfermedad, continuar con el clobetasol tópico de alta potencia a la misma dosis durante 15 días y luego disminuir progresivamente durante un periodo entre 4 meses como mínimo y 12 meses.

Después de 4 meses de tratamiento, continuar con un tratamiento de mantenimiento durante 8 meses y luego interrumpir.

Suspender el tratamiento dentro de los 4 meses, en particular si la actividad del penfigoide ampolloso se ha controlado rápidamente con clobetasol tópico y el penfigoide ampolloso está en remisión.

Antes de suspender el tratamiento en pacientes en remisión, puede ser útil realizar un ELISA-BP180.

En pacientes que recaen después de retirar el tratamiento, usar 10 g diarios de clobetasol para pacientes con recaída localizada, 20 g diarios de clobetasol para pacientes con enfermedad leve y 30–40 g diarios para pacientes con recaída moderada a extensa.

Se recomienda una dosis oral inicial de 0,5 mg de prednisona/kg al día en pacientes con penfigoide ampolloso leve/moderado y grave.

Suspender el tratamiento en pacientes que estén libres de síntomas durante al menos de uno a 6 meses bajo terapia mínima con prednisona oral (0,1 mg/kg/día), propionato de clobetasol (10 g/semana) o inmunosupresores.