Guía clínica de las complicaciones del sistema nervioso central de la anemia drepanocítica (ASH, 2020)

  • American Society of Hematology

  • Guías de práctica clínica
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En abril de 2020 la American Society of Hematology (ASH) publicó una guía de prevención, diagnóstico y tratamiento de las complicaciones del sistema nervioso central (SNC) en la anemia drepanocítica. [ 1 ]

Prevención primaria de ictus en pacientes pediátricos con anemia drepanocítica en países con ingresos bajos, intermedios y altos

Se recomienda cribado anual mediante ecografía doppler transcraneal a los niños de 2-16 años con hemoglobina SS (HbSS) o talasemia HbSβ0.

Se recomiendan transfusiones sanguíneas regulares durante 1 año como mínimo a los niños de 2-16 años con hemoglobina SS o talasemia HbSβ0 con velocidades anormales en la ecografía doppler transcraneal que viven en países con ingresos altos. Esto se refiere a un medio que permite transfusión de sangre regular, habitualmente cada 3-4 semanas, para mantener una concentración máxima de HbS 9 g/dl para bajar el riesgo de ictus.

Tratamiento de la sospecha o de un ictus isquémico confirmado o de un accidente isquémico transitorio

Se recomienda una transfusión sanguínea inmediata a niños o adultos con anemia drepanocítica que presentan déficits neurológicos agudos, incluyendo el accidente isquémico transitorio. La transfusión no debe retrasarse más de 2 horas desde la presentación de un síntoma neurológico agudo. Los factores propios del paciente y los recursos de transfusión locales determinan el tipo de transfusión (simple, modificada o aféresis).

Prevención secundaria de los ictus isquémicos en niños y adultos con hemoglobina SS o talasemia HbSβ0

Se recomienda valoración de la cirugía de revascularización como complemento de la transfusión sanguínea regular en adultos y niños con anemia drepanocítica, síndrome moyamoya y antecedente de ictus o accidente isquémico transitorio.

Rehabilitación de niños y adultos con deterioro cognitivo

En pacientes pediátricos con anemia drepanocítica y alteraciones del estado cognitivo o de desarrollo se recomienda:

  • Valoración del desarrollo, cognitiva y general para diagnosticar trastornos relacionados e identificar factores modificables de riesgo de retraso del desarrollo o deterioro cognitivo.
  • Aplicación de intervenciones apropiadas mediante cumplimiento de las directrices cognitivas específicas basadas en la evidencia para estos trastornos.

En adultos con anemia drepanocítica y alteración del estado cognitivo se recomienda:

  • Valoración cognitiva y general para diagnosticar trastornos relacionados e identificar factores modificables de riesgo de deterioro cognitivo.
  • Aplicación de intervenciones apropiadas mediante cumplimiento de las directrices cognitivas específicas basadas en la evidencia para estos trastornos.

Cribado de infartos cerebrales asintomáticos en pacientes pediátricos y adultos con hemoglobina SS o talasemia HbSβ0

Se recomienda cribado mediante una resonancia magnética sin sedación como mínimo para detectar infartos cerebrales asintomáticos en pacientes pediátricos en edad escolar temprana. Esta recomendación se basa en que los infartos cerebrales asintomáticos son muy prevalentes en niños con hemoglobina SS o talasemia HbSβ0 (1 de cada 3) y se asocian a deterioro cognitivo, bajo rendimiento escolar e ictus futuros.

Para más información sobre anemia drepanocítica, lea aquí.