Guía de Práctica Clínica sobre el Linfoma de Células B Maduras Pediátrico Agresivo (NCCN, 2022)

Diagnóstico

Se prefiere la biopsia por escisión o incisión de la zona más accesible y el tejido fresco de la biopsia se envía al servicio de patología en solución salina para garantizar la viabilidad del tejido de diagnóstico.

El inmunofenotipado es esencial para la diferenciación de los subtipos de linfoma de células B maduras. Puede realizarse mediante inmunohistoquímica y citometría de flujo. El linfoma de células B maduras pediátrico es CD19+, CD20+, CD79a+, PAX5+, CD23+ y MUM1+ con una expresión variable de BCL2 y BCL6. CD30 se expresa de forma heterogénea en más del 80 % de los casos. Los reordenamientos de BCL2, BCL6 y MYC son muy poco frecuentes. El linfoma de células B maduras pediátrico es casi siempre negativo para VEB.

Tratamiento

Se prefiere la inscripción en un ensayo clínico para todos los pacientes con linfoma de células B maduras pediátrico, ya que no se ha establecido el tratamiento óptimo de primera línea. Las opciones para el tratamiento de primera línea son seis ciclos de EPOCH-R (etopósido, prednisona, vincristina [Oncovin®], ciclofosfamida, doxorrubicina [hidroxidaunomicina], rituximab) o R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) ± radioterapia o quimioterapia del grupo B/C modificada con el protocolo francés Lymphomes Malins B (LMB) con rituximab. El diagnóstico definitivo puede no ser factible antes de iniciar el tratamiento inicial, y puede administrarse un ciclo corto de la pauta COP (ciclofosfaminida, vincristina [Oncovin®], prednisona) mientras se espera la confirmación del diagnóstico de linfoma de células B maduras pediátrico.

La tomografía por emisión de positrones (TEP)/tomografía axial computarizada (TAC) al final del tratamiento es esencial porque las masas mediastínicas residuales son frecuentes, y una TEP negativa en ese momento es pronóstico de mejor supervivencia.

En pacientes con respuesta completa, las recomendaciones de vigilancia son las siguientes:

• Anamnesis y exploración física cada 3 a 6 meses durante los 3 primeros años, y después anualmente.
• Control mensual del hemograma con diferencial hasta que los recuentos sean normales y después en cada cita para exploración.
• Consideración de imágenes de vigilancia (TEP/TAC, TEP/resonancia magnética [RM] o TAC de tórax, abdomen y pelvis) si hay sospecha clínica de recaída.
• Vigilancia de los efectos tardíos del tratamiento

Dada la escasez de datos sobre el linfoma de células B maduras pediátrico recidivante/rebelde, se recomienda la participación de todos los pacientes en ensayos clínicos. R-ICE (rituximab, ifosfamida, carboplatino y etopósido), R-DHAP (rituximab, dexametasona, citarabina y cisplatino), pembrolizumab y nivolumab son opciones de tratamiento de segunda línea. Los pacientes con una recuperación completa deben someterse a un autotrasplante de células progenitoras hematopoyéticas.

Para los pacientes con respuesta parcial al tratamiento de segunda línea, las opciones incluyen brentuximab vedotina en combinación con nivolumab o pembrolizumab y terapias de células T con receptores quiméricos de antígenos (CAR) anti-CD19 (axicabtagén ciloleucel o lisocabtagén maraleucel). Para los pacientes que experimenten una respuesta inferior a parcial al tratamiento de segunda línea, se recomienda la inscripción en un ensayo clínico o los mejores cuidados de apoyo.

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