Guía de práctica clínica para la colangitis esclerosante (EASL, 2022)
- Guías de Práctica Clínica
Asociación Europea para el Estudio del Hígado
Estos son algunos de los aspectos más destacados de la guía, sin análisis ni comentarios. Para más información, ve directamente a la guía pulsando en el enlace de la referencia.
La Asociación Europea para el Estudio del Hígado (EASL, por sus siglas en inglés) publicó la guía sobre la colangitis esclerosante en adultos y niños se dio a conocer inicialmente en junio de 2022 en septiembre de 2022 en Journal of Hepatology.[1] Esta guía proporciona orientación práctica sobre los métodos de diagnóstico, la evaluación del pronóstico, la identificación oportuna de las complicaciones, los procedimientos de atención óptimos y las opciones terapéuticas, entre otras cuestiones clínicas. A continuación, se exponen algunas recomendaciones importantes.
Diagnóstico
En los adultos con marcadores séricos elevados de colestasis, se establece el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria de grandes conductos cuando hay hallazgos típicos de colangitis esclerosante en la colangiografía de alta calidad, así como después de haber descartado las causas secundarias. La colangiopancreatografía por resonancia magnética es el estudio preferido.
No se deben utilizar los autoanticuerpos para el diagnóstico o la estratificación del riesgo de las personas con colangitis esclerosante primaria.
Hay que considerar la posibilidad de llevar a cabo una biopsia hepática en aquellos casos en los que la colangitis esclerosante primaria tenga características concomitantes de hepatitis autoinmunitaria (por ejemplo, transaminasas considerablemente elevadas, niveles elevados de inmunoglobulina G [IgG], autoanticuerpos positivos compatibles con hepatitis autoinmunitaria).
Evaluación del riesgo
La EASL recomienda evaluar el riesgo al establecer el diagnóstico y de forma secuencial teniendo en cuenta factores fenotípicos y pruebas no invasivas que incluyan bioquímica estándar (p. ej., bilirrubina sérica, albúmina, fosfatasa alcalina [fosfatasa alcalina], alanina aminotransferasa, plaquetas, tiempo de protrombina, imágenes de resonancia magnética del hígado con colangiopancreatografía por resonancia magnética y elastografía hepática o pruebas séricas de fibrosis).
Seguimiento
La EASL recomienda la vigilancia clínica no invasiva del hígado de forma sistemática sobre las siguientes bases:
- Revisión y pruebas funcionales hepáticas en suero estándar (p. ej., bilirrubina, albúmina, fosfatasa alcalina, aspartato. aminotransferasa, plaquetas, tiempo de protrombina) cada 6-12 meses según la estratificación del riesgo.
- Elastografía hepática o pruebas séricas de fibrosis, o ambas, al menos cada 2-3 años.
Se debe evaluar la densidad mineral ósea mediante absorciometría de rayos X de doble energía en todos los pacientes con colangitis esclerosante primaria al establecer el diagnóstico. Uso de la guía de práctica actual para el seguimiento y el tratamiento de la osteopenia y la osteoporosis.
En el momento del diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria, se recomienda realizar una ileocolonoscopia con biopsias de todos los segmentos colónicos (por ejemplo, el íleon terminal), independientemente de la presencia de lesiones.
La vigilancia anual (o cada 1-2 años en pacientes individualizados sin actividad inflamatoria) se recomienda para todos los pacientes adultos con colangitis esclerosante primaria y enfermedad inflamatoria intestinal. Además, la EASL recomienda la colonoscopia con biopsias, independientemente de la duración de la enfermedad inflamatoria intestinal o de los antecedentes de trasplante de hígado.
Tratamiento
No se debe administrar ácido ursodesoxicólico en dosis de 28-30 mg/kg/día.
Si no hay colangitis bacteriana recurrente, la EASL no recomienda el tratamiento con antibióticos a largo plazo.
Se debe descartar las estenosis de conductos biliares relevantes en la colangitis esclerosante de grandes conductos como causa del prurito progresivo. Si hay estenosis importantes y son accesibles, se deben tratar mediante dilatación endoscópica con globo (o con endoprótesis si la dilatación con globo sola es insuficiente) tras el cepillado.
La colangitis bacteriana aguda se debe tratar con antibióticos seguidos de descompresión biliar cuando hay una estenosis subyacente relevante.
En general, el tratamiento de las complicaciones de la hipertensión portal en la colangitis esclerosante primaria se basa en las directrices de Baveno/EASL para las enfermedades hepáticas crónicas avanzadas.
Lo ideal es que un equipo multidisciplinar de hepatólogos, endoscopistas biliares y radiólogos abdominales evalúe la indicación para la intervención endoscópica, y que el procedimiento lo lleven a cabo endoscopistas experimentados.
El tratamiento de primera línea para la colangitis relacionada con IgG4 activa no tratada es la prednisona o prednisolona, 0,5-0,6 mg/kg/día. Antes de reducir la prednisona o la prednisolona, se debe la respuesta al tratamiento después de 2 a 4 semanas utilizando criterios clínicos, bioquímicos y radiológicos.
En caso de que se confirme un colangiocarcinoma o una displasia avanzada, se debe remitir a los pacientes a un centro especializado. Las opciones terapéuticas multidisciplinares como trasplante de hígado, resección hepática, braquioradioterapia o tratamiento sistémico, o combinaciones se deben considerar.
Al establecer el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria, se debe realizar una ileocolonoscopia con biopsias de todos los segmentos colónicos, incluyendo el íleon terminal, tanto si hay lesiones como si no las hay.
Todos los pacientes adultos con enfermedad inflamatoria intestinal relacionada con la colangitis esclerosante primaria deben someterse a una colonoscopia de vigilancia anual (o cada 1-2 años en pacientes individualizados sin actividad inflamatoria) con biopsias, independientemente de la duración de la enfermedad inflamatoria intestinal o de los antecedentes de trasplante de hígado.
Se deben seguir las guías de práctica actuales para el tratamiento de la colangitis esclerosante primaria–enfermedad inflamatoria intestinal; el objetivo es lograr la curación de la mucosa.
Se debe proporcionar a todos los pacientes información sobre los grupos de apoyo existentes.
Trasplante de hígado
El trasplante de hígado se debe considerar para los pacientes con colangitis esclerosante primaria y lo siguiente:
- Cirrosis descompensada o carcinoma hepatocelular según las directrices estándar
- Colangitis bacteriana recurrente o prurito grave o ictericia a pesar del tratamiento endoscópico y farmacológico
El trasplante de hígado en la colangitis esclerosante primaria se debe llevar a cabo con anastomosis de conducto a conducto, a menos que un lugar anatómico de la enfermedad o factores técnicos quirúrgicos justifiquen la hepaticoyeyunostomía en Y de Roux.
Pacientes pediátricos
La práctica diagnóstica en los pacientes pediátricos debe ser similar a la de los adultos, siendo la colangiopancreatografía por resonancia magnética la modalidad de elección para el diagnóstico.
La EASL recomienda la intervención endoscópica terapéutica en niños con estenosis de alto grado en las imágenes y signos y síntomas de colestasis obstructiva o colangitis bacteriana. Es muy recomendable la derivación a un centro con experiencia en colangiopancreatografía retrógrada endoscópica pediátrica.
La EASL recomienda un proceso de transición coordinado y multidisciplinar de los servicios pediátricos a la atención para adultos, con intercambio de información y atención centrada en los aspectos psicosociales y el cumplimiento del tratamiento.
Para obtener más información, por favor, dirígete a Colangitis Esclerosante Primaria, Colangitis Esclerosante Primaria Pediátrica e Imagen para la Colangitis Esclerosante Primaria.
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