Encefalitis autoinmunitaria: los signos de alerta ayudan a evitar un diagnóstico erróneo

Diseño del estudio

• Estudio retrospectivo de cohorte en Estados Unidos y Reino Unido de 107 pacientes adultos ambulatorios con un diagnóstico inicial de encefalitis autoinmunitaria que finalmente recibieron un diagnóstico diferente (27,2 % de la cohorte de padres con diagnóstico de encefalitis autoinmunitaria).
• Criterio principal de valoración: hallazgos clínicos.
• Financiación: Instituto Nacional para la Investigación en Salud de Reino Unido; otros.

Resultados fundamentales

• El 72 % de los pacientes no cumplían los criterios de diagnóstico de la encefalitis autoinmunitaria.
• Los diagnósticos finales fueron trastorno neurológico funcional (25 %), enfermedad neurodegenerativa (21 %), enfermedad psiquiátrica primaria (18 %), déficit cognitivo por comorbilidades (10 %), neoplasia cerebral (10 %) y otros (17 %).
• El 48 % de los pacientes tuvo un inicio gradual de los síntomas durante ≥3 meses.
• El 18% de los pacientes presentó hallazgos sugestivos de encefalitis en la resonancia magnética (RM) cerebral, el 19 % tenía pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo y el 39 % tenía anticuerpos contra la peroxidasa tiroidea.
• Los autoanticuerpos neuronales se detectaron con más frecuencia en el suero que en la pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo (46 % frente al 8 %).
• El 79 % de los pacientes recibió inmunoterapia, y el 20 % de este grupo tratado tuvo reacciones adversas a la misma.
• Los posibles factores que contribuyen a un diagnóstico erróneo son la sobreinterpretación de los anticuerpos séricos positivos no específicos (50 %) y la interpretación errónea de los síntomas funcionales, psiquiátricos o inespecíficos (38 %).

Comentario de expertos

• En un editorial, el Dr. Josep Dalmau y el Dr. Francesc Graus comentan: "¿Cómo se pueden evitar los diagnósticos erróneos? (1) Familiarizándose con los síndromes y favoreciendo el razonamiento clínico más que los resultados de los anticuerpos. (2) Utilizar las pruebas de pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo y de suero. Si es necesario elegir una, decantarse por la pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo. (3) Tener presente que un resultado positivo de la prueba no siempre significa la presencia de anticuerpos... (4) Dudar de cualquier resultado positivo del suero que en el contexto de la sospecha de encefalitis autoinmunitaria se acompañe de anticuerpos negativos en el pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo".

Limitaciones

• El diseño retrospectivo limitó la información y los análisis.
• Los resultados pueden haberse visto afectados por un sesgo de selección debido a la evaluación en clínicas de subespecialidades.