Demencia frontotemporal: "cruel" también para los familiares

Inicio más temprano que la enfermedad de Alzheimer

Sin duda, la demencia frontotemporal no es la demencia más frecuente- Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) lo es la enfermedad de Alzheimer, con cerca de 50 millones de afectados, representando del 60 al 70 % del total. La proporción de demencia frontotemporal es significativamente menor, entre el 5 y el 7 %. Sin embargo, debido a la complejidad de esta enfermedad, la prevalencia y la incidencia son difíciles de determinar. Según lo publicado por neurólogos de Kiel, dirigidos por el profesor Karl Witt, en un artículo de revisión sobre la demencia frontotemporal, las cifras varían entre 4 y 15,4 casos por cada 100.000 personas. Alrededor del 75 % de los pacientes con demencia frontotemporal muestran los primeros síntomas ya entre los 45 y 65 años de vida. Esto significa que la demencia frontotemporal es tanto o más frecuente en el grupo de edad actual que la enfermedad de Alzheimer.

Incompatibilidad social a lo largo del tiempo

Los síntomas clínicos demuestran que la demencia frontotemporal es realmente una enfermedad cruel: son típicas de la demencia frontotemporal las alteraciones en el área del comportamiento y del habla. Se distingue entre la variante conductual y la variante de afasia progresiva primaria con varios subtipos (afasia progresiva no fluente, logopénica y semántica). Hasta el 15 % de los pacientes con demencia frontotemporal presentan síntomas de enfermedad motoneuronal (como hiperreflexia, debilidad muscular, espasticidad), a esto se le conoce como complejo demencia frontotemporal-esclerosis lateral amiotrófica. Alrededor del 20 % de los pacientes pueden presentar síntomas motores similares a los de la enfermedad de Parkinson.

La variante conductual de la demencia frontotemporal es la presentación clínica más común, explican el Dr. Matthias Pawlowski de la Universidad de Münster y sus colegas en un artículo de la revista sobre "demencias de inicio temprano". Los síntomas iniciales son a menudo sutiles, los pacientes casi siempre muestran anosognosia para los cambios de comportamiento sintomáticos principales, a menudo malinterpretados inicialmente por los familiares como una "crisis de la mediana edad". Esta presentación es el resultado de los síntomas centrales de la variante conductual de la demencia frontotemporal, es decir, los denominados "síntomas plus", como la desinhibición social, los patrones de conducta perseverativos, estereotipados o compulsivamente ritualizados, o los cambios en la conducta alimentaria (especialmente un mayor consumo de dulces). Por otro lado, los mismos pacientes suelen mostrar "síntomas menos", como apatía y pérdida de empatía. Además, los pacientes presentan trastornos marcados de las funciones ejecutivas a pesar de que la memoria y las funciones cognitivas visoespaciales están relativamente intactas. El segundo correlato clínico más común de la demencia frontotemporal son las variantes del lenguaje, las afasias primarias progresivas. El cuadro clínico se caracteriza por un trastorno del habla lentamente progresivo, que limita considerablemente la funcionalidad cotidiana.

Cuando la pareja ya no sonríe

Lo estresante que resulta esta enfermedad, especialmente para los familiares, lo describe de forma desgarradora la mujer de un paciente en el boletín Vivir en un mundo de locos de la Sociedad Alemana de alzhéimer:

"Cuando conocí a Peter, era un hombre de confianza, alegre, sociable y cariñoso. Tras ocho años de relación, nos casamos. Mirando atrás, los cambios empezaron poco después. Quedábamos menos con los amigos, se sentaba cada vez más tiempo delante del ordenador, hablábamos menos, yo me sentía a menudo incomprendida, él desarrolló pequeñas manías. Yo me reprimía y me encerraba cada vez más en mí misma. Entonces, en las vacaciones de verano, en compañía de otras personas, me di cuenta de que ya no era mi Peter. Se comportaba de forma inapropiada, distante, poco participativa o vulgar, se quedaba atrás en las conversaciones, se repetía una y otra vez. Pregunté a amigos y médicos, pero mis preguntas surgían demasiado de repente, con demasiado pánico, y al final fui yo quien tuvo que ser hospitalizada por depresión... Cuando volví a luchar por salir, volví a ir a los médicos con él, esta vez más controlada. Y finalmente, en invierno, el diagnóstico fue claro: "Degeneración lobar frontotemporal, me explicaron". Para mí fue casi un alivio, a pesar de todo el horror. Ahora conocía al "enemigo". ¿Qué significaba el diagnóstico para Peter? Lo oyó todo, pero creo y espero, que no entendriera demasiado. Era consciente de la pérdida del habla, pero las conversaciones sobre los sentimientos, el futuro y las decisiones que teníamos que tomar ya no eran posibles.

Pronto tuve que quitarle a Peter el coche de empresa y el móvil profesional, e incluso prohibirle ir al trabajo. No entendía por qué....El comportamiento de Peter en público era cada vez más problemático. Decía palabrotas en voz alta, acosaba o empujaba a otras personas, ya no respetaba las normas. Sin embargo, tenía que dejarlo solo la mayor parte del día, porque todos los intentos de encontrar una ayuda en casa fracasaron por falta de ofertas adecuadas y por su negativa... Afortunadamente, encontré una comunidad con cuidadores competentes. Al principio, alguien llevaba a Peter a pasear solo, porque lo único que quería era caminar, hora tras hora. Pronto olvidó hasta las últimas palabras. Cada vez respondía menos, hiciera lo que hiciera. Solo los cuidadores decían que a veces sonreía. Para mí, ya no sonreía".

Sin tratamiento y con mal pronóstico

Desgraciadamente, con la demencia frontotemporal, al igual que con la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades neurodegenerativas, el tratamiento es limitado. No existe un tratamiento de la causa. El tratamiento farmacológico está orientado a los síntomas: inhibidores de la recaptación de serotonina, antidepresivos tricíclicos, neurolépticos atípicos, carbamazepina, valproato, lamotrigina. En ciertos casos se utilizan fármacos antidemencia como los inhibidores de la acetilcolinesterasa. Como en el caso de otras demencias, las medidas no farmacológicas, como la fisioterapia, la terapia ocupacional y la logopedia, así como una cuidadosa información sobre los síntomas de la enfermedad y el asesoramiento (y posiblemente también el tratamiento) de los familiares, normalmente muy agobiados, sobre cómo tratar a los enfermos graves, son especialmente importantes.

¿Cuál es el pronóstico de Bruce Willis? "Desgraciadamente, hay que decir que su enfermedad llevará asociada una gran decadencia y una necesidad de cuidados, y finalmente conducirá a la muerte", explica el neurólogo Christoph Kleinschnitz, de la Universidad de Essen, en una entrevista con Der Spiegel. Es de suponer que, como estrella de Hollywood, el ex actor tiene medios suficientes para recibir los cuidados necesarios. Pero no existe un tratamiento basado en fármacos. En palabras de Kleinschitz: "Puede que a Willis solo le queden de cinco a diez años de vida". Quizá John McClane y sus eslóganes (como "¡Yippie-Ya-Yay!") se conviertan en inmortales.

Este contenido fue publicado originalmente en Univadis Alemania.