Degeneración frontotemporal en Europa: ¡más frecuente de lo que se pensaba!

  • Agnès Lara
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El estudio FRONTIERS, publicado en JAMA Neurology, ha estimado retrospectivamente la tasa de incidencia de la degeneración frontotemporal en 13 centros de referencia de 9 países europeos. Los datos recogidos muestran que la incidencia de la enfermedad es superior a la registrada en estudios anteriores y que cada año se producen aproximadamente 12.000 nuevos casos en Europa. Este trastorno afecta más a los hombres que a las mujeres y puede aparecer a cualquier edad, con un pico de incidencia a los 71 años.

Relevancia

La degeneración frontotemporal, también conocida como demencia frontotemporal o enfermedad de Pick, es una compleja familia de enfermedades neurodegenerativas que combinan la atrofia de los lóbulos frontal y temporal con una amplia variedad de trastornos cognitivos y conductuales. En los últimos años se han perfeccionado los criterios diagnósticos, pero pocos estudios han evaluado la incidencia de estas enfermedades. Por ello, parecía necesaria una cuantificación más precisa de estas enfermedades a escala europea para adaptar las políticas de salud pública y la prestación de asistencia.

Diseño del estudio

El estudio FRONTIERS (Frontotemporal Dementia Incidence European Research) es un estudio retrospectivo realizado entre junio de 2018 y mayo de 2019. Se analizaron los registros de 13 centros de investigación de 9 países europeos que registraron todos los nuevos casos de degeneración frontotemporal durante este periodo de un año, lo que representa más de 11 millones de personas-año (Reino Unido, Países Bajos, Finlandia, Suecia, España, Bulgaria, Serbia, Alemania e Italia). Se incluyeron sujetos con los distintos fenotipos de degeneración frontotemporal: formas conductuales, no fluentes, semánticas, afasia primaria progresiva no especificada, parálisis supranuclear progresiva, síndrome corticobasal y degeneración frontotemporal con esclerosis lateral amiotrófica. Estos datos se utilizaron para calcular la tasa de incidencia global en Europa y en los distintos países.

Resultados principales

Se identificaron un total de 267 casos de degeneración frontotemporal durante el periodo estudiado, con una edad media de 67 años y una mayoría de varones (58 %). A partir de estos casos, la tasa de incidencia anual pudo estimarse en 2,36 [1,59-3,51] casos por 100.000 personas-año en Europa, una tasa superior a la comunicada anteriormente (1,61 por 100.000 personas-año).

Las tasas de incidencia más bajas se encontraron en los Países Bajos (0,44 casos [0,05-1,58] por 100.000 personas-año) y Suecia (0,83 casos [0,36-1,63] por 100.000 personas-año), y la más alta en Finlandia (8,14 casos [4,97-12,58] por 100.000 personas-año).

En general, la tasa de incidencia fue mayor en hombres (2,84 casos [1,88-4,27]/100.000 personas-año) que en mujeres (1,91 casos [1,26-2,91]/100.000 personas-año) y aumentó progresivamente con la edad. Más del 60 % de los pacientes tenían 65 años o más y la tasa de incidencia alcanzó su máximo a los 71 años: 13,09 casos [8,46-18,93] por 100.000 personas-año en los hombres y 7,88 casos [5,39-11,60] por 100.000 personas-año en las mujeres.

A partir de estos datos, el número de nuevos casos de degeneración frontotemporal por año podría estimarse en 12.057.

El fenotipo más frecuente fue la variante conductual (40 % de los casos), seguida de las distintas formas de afasia primaria progresiva (28,5 %). El intervalo de edad en el momento del diagnóstico fue muy amplio, de 21 a 87 años.

Este contenido fue  publicado originalmente en Univadis Francia.stic était très large allant de 21 ans à 87 ans.