Caso clínico oncología: paciente mayor con párpado superior hinchado y mieloma múltiple

El paciente y sus antecedentes

El hombre, de unos 70 años, acudió a la sala de urgencias de oftalmología por una inflamación del párpado superior derecho desde hacía cuatro días, ptosis y dolor moderado en el globo ocular derecho. El paciente presentaba ambliopía en el ojo derecho derivado de un estrabismo, ya conocida. 

Dieciocho meses antes se le había diagnosticado un mieloma múltiple de cadenas ligeras kappa. Una biopsia de médula ósea previa había mostrado que, aproximadamente, el 95 % de todas las células de la médula ósea consistían en células plasmáticas. Se había iniciado tratamiento quimioterápico con ciclofosfamida, bortezomib y prednisolona, seguido de un régimen inmunomodulador de lenalidomida y dexametasona e inmunoglobulina. Tras ocho meses de tratamiento se tuvo que interrumpir la lenalidomida por citopenia progresiva y se reinstauró el tratamiento con bortezomib. 

Exploración física y pruebas complementarias

La agudeza visual según la prueba de Snellen fue de 1,0/60,0 y 6,0/7,5 en el ojo derecho e izquierdo respectivamente. El examen de las pupilas no mostró alteraciones. Se observó exotropía en el ojo derecho. No se observaron anomalías de la motilidad ocular. El examen del fondo de ojo tampoco reveló alteraciones. Sin embargo, sí que se observó una una masa grande, lisa y rosada (20 mm x 15 mm x 10 mm) que salía de la conjuntiva bajo el párpado superior derecho.

Diagnóstico y evolución

El examen histológico de la masa conjuntival extirpada quirúrgicamente mostró una neoplasia nodular de células plasmáticas con atipia celular, aumento de mitosis y numerosos cuerpos apoptóticos, algunos necróticos. Los estudios inmunohistoquímicos confirmaron el diagnóstico definitivo de mieloma múltiple de cadenas ligeras kappa. 

Para el tratamiento del mieloma, el paciente recibió pomalidomida y dexametasona. El edema del párpado y la ptosis se resolvieron tras la intervención quirúrgica. Sin embargo, el paciente falleció dos meses después. 

Discusión

Las manifestaciones oftalmológicas del mieloma múltiple aunque poco frecuentes pueden ser muy variadas. El plasmocitoma conjuntival asociado al mieloma múltiple sistémico se considera extremadamente raro, según los autores solo se han descrito seis casos en la en la literatura científica. El diagnóstico del plasmocitoma conjuntival puede ser especialmente difícil, afirman. Es necesario realizar una biopsia con examen histológico para un diagnóstico definitivo. 

Algunas publicaciones sugieren que la afectación del ojo y/o conjuntiva en el mieloma múltiple indica una fase mucho más agresiva y/o difícil de tratar de la enfermedad. El caso presentado refuerza esta hipótesis ya que el paciente falleció dos meses después de ser operado del plasmocitoma conjuntival. En otro informe de caso aunque la enfermedad inicial se controló con quimioterapia sistémica, los múltiples plasmocitomas conjuntivales progresaron por lo que se tuvo que administrar bevacizumab intravítreo.

El mieloma múltiple es un cáncer raro y heterogéneo, según las guías de la Sociedad Alemana de Hematología y Oncología Médica (DGHO). El espectro clínico va desde la enfermedad asintomática, diagnosticada incidentalmente hasta cursos agudos con insuficiencia hematopoyética, deterioro de la función renal y/o osteodestrucción.

Según las guías, cada año se diagnostican unos 3.600 casos nuevos en hombres y aproximadamente 2.900 en mujeres en Alemania. La tasa de supervivencia absoluta a 5 años es del 41 % (hombres) y del 40 % (mujeres) y la tasa de supervivencia relativa a 5 años es del 48 % (hombres) y del 45 % (mujeres). La tasa de supervivencia relativa a 10 años es del 31 % (hombres) y del 30 % (mujeres).

La edad media de aparición en el momento del diagnóstico es de 72 años en los hombres y 74 años en las mujeres. La mediana de edad al fallecimiento es de 76 años (hombres) y 78 años (mujeres). La mayoría de los casos se dan en ambos sexos en el grupo de edad de 70 a 79 años.

Los síntomas del mieloma múltiple son variados y a menudo inespecíficos. No es raro que los pacientes presenten síntomas varios meses antes de recibir el diagnóstico de mieloma múltiple. En la actualidad, hasta el 25 % de los pacientes no presentan síntomas en el momento del diagnóstico. Los síntomas más comunes al diagnóstico según las guías alemanas son: 

• Dolor óseo (cerca del 60 %) sobre todo en el tronco del esqueleto, causado por la destrucción ósea localizada o generalizada, incluyendo fracturas patológicas.
• Fatiga (aproximadamente un 40 %) a menudo comórbida con anemia.
• Hipercalcemia. Antes se observaba en el 10-20 % de los casos, en la actualidad rara vez es el síntoma principal y relevante para el diagnóstico, ya que generalmente se diagnostica antes.
• Aumento del número de infecciones  (10-20 %).
• Pérdida de peso (25 %).
• Orina espumosa y deterioro de la función renal como signos de proteinuria de Bence-Jones o albuminuria.
• Otros: deterioro visual y de la memoria, mareos, angina de pecho, angina abdominal o tendencia al sangrado en el síndrome de hiperviscosidad, que actualmente es raro en el mieloma múltiple a diferencia de la macroglobulinemia de Waldenström. 
• La amiloidosis asociada al mieloma puede provocar un deterioro funcional en varias localizaciones, ya que los depósitos de amiloide pueden afectar a casi todos los órganos, sobre todo al riñón (provocando albuminuria o insuficiencia renal), seguido del corazón (trastorno de la relajación diastólica, engrosamiento de la pared septal y engrosamiento de la pared ventricular, proarritmia), el sistema gastrointestinal (diarrea, pérdida de peso), el hígado (organomegalia, insuficiencia hepática), y el sistema nervioso autónomo y sistema nervioso periférico (desregulación ortostática,neuropatía periférica).

Este contenido fue publicado originalmente en Univadis Alemania.