Caso clínico oncología: niña con hemorragia bucal después de comer mazapán, dificultad en el habla y halitosis

La paciente y sus antecedentes 

Según la otorrinolaringóloga, la niña de 11 años fue remitida al hospital universitario desde un hospital periférico donde se había presentado debido a una leve hemorragia bucal tras comer mazapán. La historia reveló que la niña había tenido un notable mal aliento durante dos meses. Sin embargo, el examen dental no encontró ninguna causa. 

Como antecedentes la niña presentaba asma bronquial y un nevus flamígero congénito en la zona de la frente derecha (síndrome de Sturge-Weber tipo II) con glaucoma secundario del lado derecho.

Exploración física y pruebas complementarias

La niña presentaba una masa esférica en la base de la lengua, que se extiendía hasta la entrada de la laringe. Presentaba un habla con tos, sin estridor, ni disfagia ni disnea. 

En la resonancia magnética se observó un tumor grande de 2,2 × 2,8 × 2,4 cm con fuerte contraste, originado en la base de la lengua con obstrucción casi completa de la orofaringe caudal.

Tratamiento y evolución

Tras la identificación angiográfica (bajo anestesia) de dos ramas de la arteria lingual derecha como vasos que abastecían al tumor, primero se embolizaron estos vasos y luego se procedió a la extirpación microquirúrgica transoral del tumor con un láser de CO2. El examen histopatológico y la prueba inmunoquímica revelaron un tumor benigno, concretamente un schwannoma. 

Menos de una semana después, la niña pudo ser dada de alta. Se recomendaron controles clínicos regulares y se pidió un examen genético adicional (síndrome de Sturge-Weber, schwannomatosis, neurofibromatosis tipo II, defectos metabólicos mitocondriales). 

Discusión 

Según Volgger y sus colaboradores, los schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento que surgen de las células de Schwann de los nervios periféricos. Son neoplasias poco frecuentes (incidencia 1-9/100.000 personas al año) que se presentan principalmente en la región de la cabeza y el cuello (25-45 %).  Aquí suelen originarse en los nervios craneales caudales o en estructuras del sistema nervioso simpático. En el caso de la niña de 11años, las ramas del nervio hipogloso podrían haber sido el lugar de origen del tumor. 

El pico de la enfermedad en los schwannomas se sitúa entre la cuarta y la sexta década de la vida. En más del 90 % de los casos, los schwannomas son solitarios y esporádicos. 

Sin embargo, los schwannomas también se presentan como parte de síndromes, especialmente en la neurofibromatosis tipo II (3 % de todos los casos). La aparición múltiple de estas neoplasias independientes de los síndromes se produce en el 2 % de los casos (prevalencia 1/40.000 personas) y se denomina schwannomatosis. La terapia es principalmente quirúrgica, y el potencial de recurrencia y degeneración no está claro. 

Médicos egipcios dirigidos por el Dr. Mahmood A. Hamed (Departamento de Otorrinolaringología, Cirugía de Cabeza y Cuello, Universidad de Sohag) publicaron un artículo de revisión sobre los tumores de la base de la lengua hace unos años. Evaluaron 33 publicaciones desde 1964 hasta 2017. Un total de 43 pacientes con edades comprendidas entre los 6 y los 68 años (media de 28,6 años) se vieron afectados. De estos pacientes, 17 eran hombres (39,5 %) y 26 eran mujeres (60,5 %).

La disfagia progresiva, la sensación de globo y la hinchazón indolora fueron los síntomas más comunes (93 %). Otros síntomas como odinofagia, ronquidos frecuentes, dolor, dificultad para respirar y cambios en la voz se observaron en casi una cuarta parte de los pacientes (25,6 %). El tamaño de las lesiones oscilaba entre 1,2 y 7,9 cm de diámetro máximo.

Los schwannomas intraorales son raros, subrayan los médicos egipcios, al igual que Volgger y sus colegas. Sin embargo, los tumores benignos deben seguir considerándose para el diagnóstico diferencial en los casos de hinchazón llamativa. Para la extirpación segura de tales tumores, es indispensable una cooperación interdisciplinaria estrechamente coordinada, explica Volgger.

Este contenido fue publicado originalmente en Univadis Alemania.