Caso clínico: un niño con fiebre, dolor de estómago y cefalea

El paciente y sus antecedentes

El niño de ocho años llegó al hospital de Leipzig procedente de un hospital externo ya en tratamiento con cefuroxima. El niño presentaba fiebre persistente, dolor abdominal en aumento, cefalea y signos de meningismo.

Pruebas complementarias y tratamiento inicial

• Evidencia ecográfica de poliserositis
• Electroencefalograma (EEG) inicial altamente patológico, sugestivo de encefalitis
• Análisis del líquido cefalorraquídeo: pleocitosis neutrofílica y un grave trastorno de barrera con síntesis intratecal de IgM.
• Pruebas de imagen: sin alteraciones radiológicas.
• Ausencia de microorganismos en el análisis biológico.

Ante la sospecha de meningitis bacteriana, los médicos cambiaron el tratamiento con cefuroxima por cefotaxima y aciclovir, y añadieron vancomicina y claritromicina. Sin embargo, con este tratamiento tampoco se produjo ninguna mejoría.

Basándose en el cuadro clínico consistente en una inflamación multisistémica con manifestaciones en el sistema nervioso central, afectación pulmonar, presencia de líquido libre abdominal y ocular, pero sin afectación cutánea ni articular, el niño recibió inmunoglobulinas. La fiebre mejoró pero se mantuvo la cefalea. Por este motivo, se realizó otra resonancia magnética, en la que se observaron pequeños edemas en la zona del tronco cerebral y en los ganglios basales. El diagnóstico de sospecha de un "síndrome de autoinflamación atípica" se vio respaldado por el "aumento significativo de los biomarcadores inflamatorios (SAA, S100 MRP8/14)", según informan los autores.

Diagnóstico final y tratamiento

El tratamiento inicial consistió en dosis altas de metilprednisolona, seguidas de prednisolona y un régimen de retirada posterior.

En principio, el paciente respondió bien a este tratamiento, pero al reducir la dosis de prednisolona volvió a desarrollar síntomas, "pero esta vez por primera vez con artritis confirmada clínica y radiológicamente", informan Schröder y sus colegas. Ante el cuadro clínico, sugestivo de enfermedad de Still, se inició tratamiento biológico con el antagonista del receptor de IL-6 tocilizumab. A petición de los padres, se trasladó al paciente a un hospital cercano al domicilio.

Discusión

La enfermedad de Still (artritis idiopática juvenil sistémica) es un subtipo raro de artritis idiopática juvenil. Se define "como artritis de al menos una articulación asociada a fiebre durante más de dos semanas. La fiebre y la artritis van acompañadas de una erupción eritematosa, linfadenopatía generalizada, hepato y/o esplenomegalia o serositis", informan las autoras. La enfermedad puede presentarse a cualquier edad, aunque suele aparecer en los seis primeros años de vida. Niñas y niños se ven afectados por igual.

El diagnóstico según los criterios de la ILAR (Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología) puede ser tardío y difícil, ya que los síntomas no siempre aparecen con claridad y al mismo tiempo. La artritis, por ejemplo, a veces solo aparece una vez avanzada la enfermedad. Los criterios de Yamaguchi podrían ayudar a hacer un diagnóstico más precoz. Como explican los autores, deben aparecer al menos cinco de los siguientes criterios, de los cuales al menos dos deben ser criterios principales.

Los criterios mayores son:

• Fiebre ≥ 39 °C (≥ 1 semana) 
• Artralgias (≥ 2 semanas) 
• Erupción cutánea típica 
• Leucocitosis (≥ 10.000/mm3) con ≥ 80 % de granulocitos

Los criterio menores son:

• Faringitis estreptocócica
• Linfadenopatía y/o esplenomegalia
• Enzimas hepáticas elevadas
• Factores reumatoides negativos y ANA negativos

Los autores explican que su caso demuestra que el diagnóstico de la artritis idiopática juvenil sistémica puede ser difícil. El inicio de un tratamiento adecuado es esencial para evitar daños posteriores. Los estudios demuestran que con la terapia biológica se puede conseguir una remisión sin tratamiento en el 50 % a más del 80 % de los pacientes al cabo de diez años, y se producen muchos menos daños secundarios. La tasa de mortalidad también disminuye significativamente tras la introducción de la terapia biológica, aunque en el pasado se debía principalmente a la amiloidosis y a las infecciones. En la actualidad, la mortalidad asociada a la artritis idiopática juvenil sistémica es más probable que esté causada por el síndrome de activación de macrófagos y menos a menudo por manifestaciones cardiacas y pulmonares.

Este contenido fue publicado originalmente en Univadis Alemania.