Caso clínico oncología: un niño con ataxia e hidrocefalia

Según relatan los autores, el niño (no hay información exacta sobre la edad en el caso publicado) presentaba ataxia desde hacía varias semanas. Se sabía que el niño tenía retraso en el desarrollo (habla y motricidad fina).

Pruebas complementarias

• El examen neurológico solo reveló ligeras dificultades en la marcha en tándem.
• Resonancia magnética cerebral: tumor en la fosa craneal posterior asociado a hidrocefalia obstructiva.
• La resonancia magnética de la columna vertebral mostró un tumor extramedular e intradural evidente en los niveles C1 y C2 con características de señal similares a las del tumor cerebral. Además, se observó un canal central dilatado (C1 - C3).

Diagnóstico y tratamiento

La cirugía reveló tejido tumoral intramedular, que se extirpó junto con el tumor cerebral. El examen histológico del tejido tumoral cerebral y espinal confirmó la sospecha diagnóstica de meduloblastoma metastásico (grado IV de la Organización Mundial de la Salud). Tras la cirugía, el niño recibió radioterapia y quimioterapia. Según los autores el paciente lleva 5 años en remisión.

Discusión

Los meduloblastomas representan alrededor del 20-40 % de todos los tumores cerebrales primarios en niños. En los adultos el meduloblastoma representa menos del 1 % de todos los tumores cerebrales primarios. Los meduloblastomas suelen localizarse en la parte posterior del cráneo. Los niños tienen entre 2 y 4 veces más probabilidades de verse afectados que las niñas. Alrededor del 40 % de los meduloblastomas aparecen en los primeros 5 años de vida y alrededor del 75 % en los primeros 10. La presentación clínica suele ser inespecífica e incluye cefaleas, vómitos y trastornos de la marcha.

Entre el 10 y el 50 % de los tumores agresivos ya se han extendido en el momento del diagnóstico. Los meduloblastomas son propensos a la diseminación a la leptomeninge y a la metástasis a través del líquido cefalorraquídeo. Estas metástasis son las más frecuentes. La metástasis intramedular del meduloblastoma es poco frecuente. Según los autores, solo se han descrito seis casos de metástasis intramedular de meduloblastoma en niños. Cuatro niños habrían presentado síntomas clínicos de compresión medular, como incontinencia urinaria o debilidad muscular progresiva. La metástasis intramedular solía descubrirse después del tumor intracraneal o en su diagnóstico inicial, cuando había indicios de compresión de la médula espinal.

Lo inusual de la historia de este paciente era la localización intramedular de la metástasis de meduloblastoma sin signos clínicos de compresión, informan Crawford y sus colegas.

El tratamiento estándar del meduloblastoma consiste en cirugía combinada con radioterapia y quimioterapia, que se determinan de forma individual.

Este contenido fue  publicado originalmente en Univadis Alemania.