Caso clínico oncología: un hombre de 40 años con sangrado de encías y piel

El paciente y sus antecedentes

Según los hematólogos, el hombre, hasta entonces sano, acudió al servicio de urgencias del Hospital Universitario de Zúrich debido a un sangrado de las encías y a la presencia de hematomas, sobre todo en la zona de las extremidades inferiores, presentes desde hacía unos días. El examen odontológico no había revelado ninguna anomalía, salvo un ligero sangrado de las encías. Debido a dolores lumbares frecuentes, se le había recetado diclofenaco y tolperisona (si precisa). El paciente negó tomar otra medicación o la presencia de otros síntomas.

Pruebas complementarias

• Paciente despierto, afebril, hemodinámicamente estable (temperatura 37,4 °C, tensión arterial 130/81 mmHg, frecuencia cardiaca 90/min, saturación periférica de oxígeno 98 % (en aire ambiente), buen estado general.
• Múltiples hemorragias cutáneas, principalmente en las extremidades inferiores y hemorragias orales de las mucosas.
• Sin linfadenopatías ni hepatoesplenomegalia clínica.
• Cuadro hemático leucémico con 74 % de promielocitos morfológicamente atípicos, con núcleos bilobulados de tamaño mediano, en forma de silla de montar, cromatina nuclear fina y 1-2 nucléolos prominentes.
• Trombocitopenia grave, leucocitosis (14,9 G/l, norma: 4,0-10,5 G/l) y anemia normocrómica-normocítica con concentración de hemoglobina de 100 g/l.
• LDH aumentada de 462 U/l (niveles normales: < 250 U/l), INR ligeramente aumentado (1,3).
• Fibrinógeno disminuido con 1,1 g/l.
• Factor XIII funcional también disminuido en un 32 % (niveles normales: 70-140%).
• Dímero D elevado (9,62 mg/l (niveles normales: < 0,5 mg/l).
• Ausencia de indicios de hemólisis relevante ni de deterioro de la función renal.
• En el test de tira de orina, microhematuria sin leucocituria ni bacteriuria.

Diagnóstico por hematólogos y oncólogos de Zurich:

• Leucemia aguda, morfológicamente correspondiente a una variante microgranular de la leucemia promielocítica aguda.
• Coagulopatía intravascular diseminada por consumo.

Tratamiento y evolución

Incluso antes de que se confirmara el diagnóstico, se había iniciado un tratamiento con ATRA. Además, se sustituyeron los factores de coagulación. El diagnóstico de médula ósea realizado al día siguiente confirmó la sospecha diagnóstica de leucemia promielocítica aguda, al igual que el diagnóstico genético molecular. A pesar del rápido inicio del tratamiento, el segundo día de hospitalización el paciente presentó cefaleas sin déficits neurológicos focales. El diagnóstico por imagen, como informan los autores, reveló una hemorragia cerebelosa intraparenquimatosa sin necesidad de intervención neuroquirúrgica. No se produjeron más hemorragias relevantes en el curso posterior. Al final del tratamiento de inducción se observó una remisión hematológica y citomorfológica, por lo que fue posible continuar con el tratamiento ambulatorio. Los autores informan de que casi un año después del final del tratamiento seguía existiendo una remisión molecular completa de la leucemia promielocítica aguda.

Discusión y recomendaciones

Según Tobias Matthieu Benoit y Stefan Gundermann, la leucemia promielocítica aguda representa alrededor del 10-15% de todas las leucemias mieloides agudas recién diagnosticadas. Se trata de una urgencia hematológica para la que deben iniciarse medidas terapéuticas específicas inmediatamente tras la sospecha (optimización de la coagulación, terapia antileucémica específica de la leucemia promielocítica aguda, ATRA). Si se supera bien la fase inicial de la enfermedad, caracterizada sobre todo por hemorragias, los pacientes con leucemia promielocítica aguda tienen un pronóstico excelente.

Este contenido fue  publicado originalmente en Univadis Alemania.