Arteritis de las células gigantes: comentario de experto

Etiopatogenia

La etiología sigue siendo desconocida, aunque se postula una predisposición hereditaria de la enfermedad por su alta prevalencia en determinadas etnias, habiéndose demostrado una asociación genética significativa al antígeno leucocítico humano (HLA)-DR4 y un polimorfismo de secuencia expreso codificado en el interior de la región hipervariable del gen HLA-DRβ1*04.^[2,4] Sobre esta predisposición genética actuarían factores ambientales e infecciosos. Hasta ahora, las hipótesis sobre la posible relación de la arteritis de células gigantes con agentes infecciosos como el virus de la varicela zoster, el mycoplasma o la chlamydia pneumoniae, el parvovirus B19 y el virus paragripal de tipo II, no se han podido demostrar definitivamente.^[6]

En la arteritis de células gigantes encontramos cambios histológicos consecuencia de la inflamación vascular, con infiltración de linfocitos, macrófagos y células gigantes y de la formación de granulomas, que a la larga conducen a una hiperplasia de la íntima y a una oclusión de la luz arterial con destrucción de la pared del vaso.^[2,7] Dado que las células gigantes multinucleadas faltan aproximadamente en la mitad de los casos biopsiados y que pueden estar presentes en otras formas de vasculitis^[7] su hallazgo no es necesario para formular el diagnóstico si la clínica es compatible.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones y complicaciones de la arteritis de células gigantes pueden llevar a una importante morbimortalidad si no se diagnostican y tratan precozmente, constituyendo una emergencia médica debido especialmente a su principal complicación, la pérdida de visión.
Las arterias carótidas externas e internas y sus ramas son las que con mayor frecuencia se afectan y son responsables de las manifestaciones clínicas clásicas de la enfermedad, aunque a menudo coexiste la afectación extracraneal de grandes vasos, fundamentalmente en la región del cayado aórtico y de la aorta torácica, produciendo un espectro clínico diferente (Tabla 1).^[1,8] Por tanto, las manifestaciones clínicas de la arteritis de células gigantes suelen ser muy variadas e inespecíficas presentándose de forma silente generalmente, aunque, en ocasiones los síntomas pueden aparecer de forma abrupta, lo que dificulta su diagnóstico en Atención Primaria.^[9] 

Tabla 1. Diferencias en el espectro clínico según patrón predominante de la enfermedad

Fuente: González-Gay MA, et al. Early large vessel systemic vasculitis in adults. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2019 Aug;33(4):101424

La cefalea de reciente comienzo y de localización temporal es la manifestación característica, estando presente en el 70-80 % de estos pacientes. También puede aparecer el dolor en cuero cabelludo, claudicación mandibular, dolor facial, disfagia o incluso de necrosis lingual.^[2,9] Es frecuente la palpación de unas arterias temporales nodulares y dolorosas. 

La complicación más temida de la enfermedad sigue siendo la pérdida permanente de la visión, que generalmente es indolora y repentina, y que puede ser parcial o completa, unilateral o bilateral.  Suele estar precedida por episodios únicos o múltiples de pérdida visual transitoria, pero también puede ocurrir con gran rapidez y, una vez establecida, rara vez es reversible. Sin embargo, si la visión está intacta, tras el inicio del tratamiento con una dosis adecuada de glucocorticoides, el riesgo de pérdida visual prácticamente se elimina y en el caso de una pérdida visual preexistente, dicho tratamiento reducirá notablemente el riesgo de un mayor deterioro.^[2]

La afectación vasculítica de las arterias extracraneales presentan unas manifestaciones clínicas diferentes, como son la insuficiencia cardiaca, el dolor torácico o la muerte súbita, debidos a la formación de aneurismas, (más frecuentes en aorta torácica) disección y rotura de las arterias. ^[10] En un 10-15 % de pacientes también es frecuente la claudicación intermitente de ambas extremidades. También en las formas extracraneales es más frecuente la presentación concomitante de polimialgia reumática.

Cursan con síntomas constitucionales y un cuadro de proceso inflamatorio crónico dando lugar a anemia, aumento de velocidad de sedimentación y de proteína C reactiva (PCR).

Métodos de diagnóstico

La biopsia de la arteria temporal se considera el patrón de oro para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes. Una biopsia positiva confirma el diagnóstico, mientras que una negativa no puede descartarlo, puesto que la inflamación tiende a afectar las arterias de forma segmentaria o parcheada, por ello es recomendable hacerla eco-guiada.^[2,7]

En las formas de predominio extracraneal el rendimiento de la biopsia de la arteria temporal es menor, por lo que hay que recurrir a pruebas de imagen como la ecografía doppler, una tomografía por emisión de positrones o el estudio angiográfico mediante tomografía axial computarizada o resonancia magnética nuclear.

Diagnóstico diferencial

Deberemos descartar una vasculitis como causa de la enfermedad en aquellos pacientes mayores de 50 años, con cefalea de reciente comienzo o distinta de la habitual y/o que presentan manifestaciones craneales o extracraneales con/sin síndrome constitucional. 
Para simplificar el manejo y aumentar el grado de sospecha clínica, podemos recurrir a los algoritmos presentados en el documento de consenso que sobre arteritis de la temporal y recomendaciones para Atención Primaria ha realizado en grupo de Vasculopatías de Semergen (Figura 1 y 2).^[2] 

Figura 1: Fuente Frias Vargas et al. DOCUMENTO DE CONSENSO: Arteritis de las células gigantes.  Recomendaciones en Atención Primaria. Medicina de Familia. SEMERGEN  (2021) 47: 256-266

Figura 2 Fuente Frias Vargas et al. DOCUMENTO DE CONSENSO: Arteritis de las células gigantes.  Recomendaciones en Atención Primaria. Medicina de Familia. SEMERGEN  (2021) 47: 256-266

Tratamiento

El tratamiento tiene como objetivo mejorar los síntomas y evitar el riesgo de complicaciones isquémicas graves, sobre todo el desarrollo de ceguera, fundamentalmente en los pacientes que se presentan con la forma clásica craneal. Los glucocorticoides continúan siendo la piedra angular del tratamiento y su instauración a dosis altas debe ser lo más precoz posible en cuanto tengamos sospecha clínica y sin esperar a tener confirmación histológica y/o  de disponer  de prueba de imagen.^[2,11,12]
 
Si el paciente en el momento de la sospecha clínica no presenta alteración visual asociada se recomienda administrar 40-60 mg/día de prednisona, vía oral, ya sea en dosis única (1 mg/kg/día) o repartida en tres tomas cada 8 horas. Se iniciará el descenso gradual y progresivo de dosis a las 3 o 4 semanas. La reducción de dosis debe realizarse lentamente y con precaución pues a menudo pueden aparecer recaídas al alcanzar la dosis de 10 mg/día en cuyo caso  se volverá a  incrementar la dosis hasta aquella  previa con la cual el paciente estaba libre de síntomas.^[11,12]

Si el paciente presenta clínica visual, se considera una urgencia por lo que el paciente deberá remitirse a la Urgencia del centro hospitalario de referencia para que se inicie tratamiento con metilprednisolona endovenosa en dosis de 500-1.000 mg/día durante 3 días. Posteriormente se pasará a prednisona por vía oral en dosis de 60 mg/día.^[11,12]

Existen otros fármacos como los inmunosupresores ahorradores de esteroides, metotrexato, y más recientemente la terapia biológica, con el inhibidor del receptor de interleucina-6 tocilizumab, que pueden utilizarse para minimizar los efectos adversos o toxicidades de los glucocorticoides o en aquello casos de paciente que sufren recaídas frecuentes al disminuir la dosis de prednisona. 

En todos los tratamientos hay que tener en cuenta los efectos secundarios que producen y realizar un seguimiento riguroso del paciente, asegurándonos que tienen correctamente el calendario vacunal, detectando las recaídas y las posibles secuelas isquémicas y controlando la seguridad farmacológica, entre otras cosas.^[2]

La arteritis de células gigantes es por tanto una urgencia médica, en la que el médico de Atención Primaria debe participar de manera conjunta con el Servicio de Reumatología para su detección y seguimiento.